盆腔脂肪增多症讲义.pptxVIP

盆腔脂肪增多症 盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL)是一种病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。 最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。 Foggl和Smith 在1968年正式命名为(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。 病因 PL病因不明 一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关 或为系统性疾病的一部分 或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关 Bsttista等认为可能与HMGI-C基因相关 PL临床分类 偶然发现的老年男性：症状不明显、病情进展缓慢。 PL临床分类 体型矮胖的年轻男性：明显的下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重的输尿管梗阻。 临床表现 PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。 1 50%的PL患者有下尿路症状 2 25%的患者以便秘为主的肠道症状 1/3的患者合并高血压 早期无明显症状 随病情进展，约50％的患者出现： 血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。 诊断 PL诊断主要依靠体检和影像学检查。 PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。 直肠指检：受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。 IVP IVP见到膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。 同时可见上尿路积水征象。 Moss等将以上X线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，位置抬高，输尿管向正中移位。 CT 膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈“倒梨型”,向前移位。 Sagittal C+ portal venous phase 增强CT 膀胱壁增厚 血管增多扩张 输尿管扩张 膀胱周围大量脂肪增生 膀胱壁均匀增厚 MRI 盆腔T1期MRI示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织包绕，膀胱压缩变形 病理 75%的PL为增生性膀胱炎 其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎 膀胱周围大量脂肪增生 膀胱壁增厚 A增生的膀胱上皮 B腺上皮化生 C基质水肿 D血管增生扩张 鉴别诊断 腹膜后纤维化 腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪信号。 腹膜后脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清晰。 治疗 分类治疗 Klein等 主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。 年老者病情发展较缓慢，1O年或更长时间内病情无变化，需定期随访，包括半年一次。肾功能检查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要时才考虑手术。 治疗 保守治疗 长期口服抗生素、减肥、激素治疗和 外科放射治疗，疗效甚微。 手术治疗 手术治疗适应症 A:尿路梗阻造成积水，肾功能下降 B:乙状结肠梗阻 手术方式 盆腔脂肪清除、输尿管膀胱再植术 此手术是治疗PL的有效方法方法，术中尽可能清除膀胱、输尿管和直肠周围的异常脂肪，松解输尿管。 经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术 重症者实施尿流改道