嗜中性皮肤病讲义.pptx

嗜中性皮肤病;第二十三章;嗜中性皮肤病（neutrophilic dermatoses）是一组以中性粒细胞异常活化为特征的皮肤病，皮肤表现多样，组织病理学上表现为皮肤大量中性粒细胞浸润，但没有感染的证据。;重点难点;;白塞病;（一）病因 1.尚不明确。 2.可能与遗传有关。 3.环境因素，如日本是白塞病的高发地区，但居住在美国的日本裔却很少患病、感染。 （二）发病机制 尚未阐明。;二、临床表现;（一）口腔溃疡;;;;;（一）诊断标准 国际白塞病协作组提出的诊断标准为： 必要条件：复发性口腔溃疡，每年至少发作3次。 次要条件： ①复发性生殖器溃疡； ②眼部损害； ③皮肤损害； ④针刺反应阳性。 必要条件，加上次要条件中的至少2条即可诊断为白塞病。;（二）鉴别诊断 本病应与口腔单纯疱疹、天疱疮、炎症性肠病等进行鉴别。;口腔与外阴溃疡和皮肤损害可选用沙利度胺、羟氯喹或氨苯砜。 眼部损害需系统或联合局部给予糖皮质激素。 重要脏器损害需给予较大剂量糖皮质激素，联合沙利度胺及细胞毒药物如环磷酰胺等效果更佳。;急性发热性嗜中性皮病;急性发热性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis）又称Sweet病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。;一、病因和发病机制;二、临床表现;3.典型皮损 （1）皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变深，隆起成边缘清楚的环状，表面可形似水疱。 （2）口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛。 （3）部分可出现发热、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害表现。 4.预后 皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。;三、组织病理和实验室检查;（一）诊断标准 主要标准： 1.急性发作的疼痛性红色斑块或结节。 2.组织病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润，但无白细胞破碎性血管炎证据。;次要标准： 1.发热＞38℃。 2.伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、妊娠、上呼吸道和胃肠道感染或疫苗接种史。 3.对系统糖皮质激素或碘化钾治疗反应好。 4.发病初有以下3项条实验室检查异常 血沉＞20mm/h，CRP升高，白细胞总数＞8.0×109/L，嗜中性粒细胞比例＞70%。 符合2项主要标准加上2项次要标准可以诊断。;（二）鉴别诊断 1.多形红斑 2.荨麻疹 3.结节性红斑 4.白塞病;（一）去除诱因 如感染、肿瘤、药物等。 （二）糖皮质激素（首选药物） 如泼尼松0.5mg/（kg·d），以有效控制发热为剂量标准。 （三）其他治疗 可联合给予氨苯砜。 碘化钾和秋水仙碱也有效。;坏疽性脓皮病;坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一个以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。;一、病因和发病机制;二、临床表现;1.溃疡型 最常见，下肢和躯干最常受累 ，初起为炎性丘疹、脓疱和水疱。随后向四周扩展,中心坏死,形成溃疡。溃疡边缘皮肤呈潜行性。溃疡的基底化脓坏死，常深达皮下脂肪层。溃疡愈合后常形成萎缩性筛状瘢痕。 2.大疱型 相对少见，患者多为高龄，常伴发于骨髓增生性疾病。上肢和面部最易受累 。表现为快速发生的大疱和血疱 ,很快破溃形成浅表性溃疡。 3.脓疱型 常伴发于炎症性肠病。好发于四肢伸侧，表现为快速进展的疼痛性脓疱，周围绕以红斑。 4.增殖型 又名浅表肉芽肿性脓皮病，好发于躯干，多为单发、缓慢进展的结节、疣状增生的斑块和溃疡 。此型较少伴随系统疾病，一般对治疗反应较好。;; 诊断标准 2004年Mayo clinic溃疡型 PG 的诊断标准： 主要标准 ( 必须同时满足 ) ： 1.迅速进展的疼痛性、坏死松解性皮肤溃疡，具有不规则、紫红色、潜行性扩展的边缘（每日扩展1～2cm 或1个月内扩大 50%）。 2.已排除皮肤溃疡的其他病因（有皮肤病理和实验室检查依据）。;次要标准 ( 必须具备 2 项 ) ： 1.病史中有同形反应或临床发现筛状瘢痕 2.与 PG 有关的系统性疾病 3.组织病理学 ( 无菌性皮肤中性粒细胞浸润 、混合型炎症、淋巴细胞性血管炎 ) 4.疗效（系统性糖皮质激素治疗后迅速缓解） *注意：排他性诊断！ 本病应与缺血性溃疡、血管炎、感染、肿瘤、外伤等进行鉴别。;（一）支持治疗 创面护理、镇痛，由于PG易被轻微外伤诱发，因此尽量避免清创手术。 （二）外用强效激素 皮疹严重，系统糖皮质激素和环孢素是一线治疗方案。 （三）其他治疗 肿瘤坏死因子拮抗剂可作为二线治疗。;白塞病是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。 急性发热性嗜中性皮病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和