结缔组织病本科教学副本.pptx

结缔组织病; 皮肤专科检查：皮疹检查 第一级别：确诊价值。 单纯疱疹／带状疱疹／接触性皮炎／荨麻疹／鸡眼／胼胝 第二级别：提示诊断的价值。 1.一对一：面部蝶形红斑－红斑狼疮？；眼眶周水肿性紫红斑－皮肌炎？；肢端皮肤硬化－硬皮病？ 2.一对多：水疱－天疱疮？大疱性类天疱疮？其他疱病？ 3.一对面：感染？过敏？肿瘤？…… 第三级别：无提示价值。;定义;结缔组织;; ;;;1. 盘状红斑狼疮;组织病理;免疫荧光－狼疮带试验（LBT）;诊断;治疗;2. 亚急性皮肤型红斑??疮; ;;实验室检查及辅助检查;免疫荧光;诊断;预防和治疗;3. 系统性红斑狼疮;皮肤黏膜表现;约90%的患者有皮损，有意义的皮损为： ①面部、两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑，即蝶形红斑； ;;关节症状 约95%的患者可有关节疼痛 常累及手指、足趾、膝及腕关节， 似类风湿性关节炎的表现，但X线检查无关节破坏征象。（非侵蚀性关节炎） ;肾脏损害 约75%的患者有肾脏损害 表现为肾炎和肾病综合征（蛋白尿、血尿、管型、水肿、高血压、肾功能不全和尿毒症等）。 SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎。 ;精神、神经症状 可表现为各种精神障碍，如抑郁、少语，躁动、幻觉、妄想及强迫观念等。 也可各种神经系统症状，常见的有颅内压增高、脑膜炎、脑炎、偏瘫等，其中癫痫样抽搐是狼疮脑病的典型表现。 ;血液、呼吸、消化系统表现 血液系统损害: 溶出性贫血、白细胞减少，血小板减少。 呼吸系统损害: 胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎等。 心血管损害：其中以心包炎最多见，其次为心肌炎。 消化系统症状: 恶心呕吐、腹痛腹泻、呕血便血等。; 实验室检; 实验室检;1.抗核抗体（ANA）;2.抗dsDNA抗体;3.抗可溶性核抗原(ENA)抗体; 血清补体： C3、C4下降。补体亦可作为判断SLE病情活动的指标之一。 ;皮肤病理及免疫荧光;SLE诊断标准（ARA 1997年）;鉴别诊断;治疗;;;;;预后; 第二节 皮肌炎 （dermatomyositis）; 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。有儿童期和40-60岁两个发病高峰。 病因和发病机制尚不十分明确，涉及的因素主要有：1、自身免疫 2、 感染 3、 肿瘤 4、遗传。;可分为6型：;临床表现;肌肉症状;伴发恶性肿瘤;其它;实验室检查; 3.肌肉活检 肌肉炎症和间质血管周围淋巴细胞浸润。 4.自身抗体 与肌炎相关的自身抗体主要有抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12等抗体。 5.血肌红蛋白在肌炎患者中迅速升高，有助于肌炎的早期诊断；肌炎时尿肌酸排泄量增高，大于100--200mg/d，伴肌酐排泄量减少，具有一定的敏感性。;诊断;鉴别诊断;治疗; 第三节 硬皮病 (scleroderma) ;;局限性硬皮病;斑块状硬皮病;线状硬皮病;系统性硬皮病; ; CREST综合征;内脏损害;实验室检查;;诊断;治疗;治疗; ;