弥漫性实质性肺病的详解.ppt

2.细胞毒药物：常用环磷酰胺600-1000 mg静脉注射，根据病情可以7-10天后，再给一次，以后可以根据病情改为200 mg隔日一次或100 mg每日一次。 AIP 暴发COP NSIP CTD-ILD AEIPF 肺泡出血等 静脉甲基强的松龙冲击治疗是首选方案 通常750 mg 或 1 g 连用三天，第4天开始根据疗效决定皮质激素用量，一般为每天1mg/kg强的松或等量药物, 逐渐减量。疗程须根据患者情况决定。 在首次剂量后5–7 天，对激素疗效进行评价，无效时可加用免疫抑制剂。 免疫抑制剂常用环磷酰胺 静脉CTX较口服CTX毒性少。 常规剂量 600–650 mg/m2（800-1000mg)。 如果WBC允许，7-10天后，可以给与第二次剂量。 对于血管炎或高度怀疑为血管炎的病例，CTX可以作为一线药物。 对于诊断不明的ILD，临床可以进行试验性治疗，起始剂量为 强的松龙 0.5–1 mg/kg ，然后几周或几个月后减量（ 8–12周）. 激素试验性治疗不用于确诊（definite ）和很可能（probable）的IPF 患者. 临床主要用于COP、NSIP、肺部首发CTD-ILD Wells AU, et al. Interstitial Lung Disease Guideline. Thorax 2008;63;v1-v58 * * * 病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP和COP鉴别)，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺 Liebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮细胞，定名DIP，现已证明是肺泡巨噬细胞。RBILD这个名称来源于呼吸性细支气管炎(RB)，因为这种病理改变常见于吸烟者，所以也称为吸烟者细支气管炎。RBILD被认为是DIP的一种，以描述那些病变局限于呼吸性细支气管及其周围的DIP。90％ 的DIP和几乎所有的RBILD有吸烟史，提示吸烟或其他环境因素在DIP／RBILD 的发病机制中有一定作用。DIP和RBILD的诊断主要依赖病理诊断。 中央及外周支气管增粗及磨玻璃影，除以 上表现，尚可见小叶中心性小结节(呼吸细支气管 慢性炎症及巨噬细胞堵塞)，小叶中心性肺气 肿。 片状分布，呼吸细支、肺泡道和邻近肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富，支气管粘膜下和细支气旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，Ⅱ型上皮及细支气管上皮增生，小叶中心性肺气肿。 全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%， 均一18%，局限于肺底的线、网状影59%，蜂窝状影1/3。 远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚并有淋巴细胞、浆细胞等浸润；与RB-ILD的区别无细支气管中心性改变。 LIP由Liebow和Carrington于1969年提出，不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病，尽管有争论，LIP仍归属于IIPs，表现为以间质为主的肺弥漫性淋巴增生，仅极少数发生恶性变。 边界不清的小叶中央性结节和胸膜下小结节、磨玻璃样影、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚，以下叶多见。68%-82%的患者有薄壁囊状气腔,1mm-10cm者均有。 LIP影像学 肺间质和肺泡隔淋巴浸润，常见具有生发中心的淋巴滤泡；Ⅱ型上皮增生，巨噬细胞增多；可见蜂窝形成、非坏死性肉芽肿及肺泡腔机化；难与淋巴瘤、胶原病鉴别，活检后仍需再评价，排除其他。 石棉肺者如有肺实质内的纤维条带和胸膜斑块出现，则易于与UIP／IPF鉴别。 亚急性或慢性过敏性肺炎可出现与UIP／IPF相似的网状阴影或蜂窝肺，但缺乏UIP／IPF两肺基底部为主的特点。 结节病或COP也有类似UIP／IPF的CT表现。 CT上表现为广泛的毛玻璃阴影(≥30％的肺受累)应考虑其他诊断，而不是UIP／IPF，尤其是DIP。 具有相似的毛玻璃影，但并不以基底部和周边为主，则应考虑呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、过敏性肺炎、COP或非特异性间质性肺炎(NSIP)。 如果以小叶中央结节、中上肺野为主，缺乏蜂窝肺改变，则倾向于过敏性肺炎非UIP／IPF。 最重要的是，CT特征必须结合临床来全面评价。 对IIP/IPF没有确诊作用 主要起到排除其他疾病的作用,有助于鉴别如：感染、肺出血、肺泡蛋白沉着症、肺郎汉细胞组织细胞增生症及一些职业性肺病。 BALF对结节病和外源性过敏性肺泡炎有提示诊断作用。 在间质性肺炎，可帮助评估治疗反应和预后（淋巴细胞？中性粒细胞？）。 此外，炎症细胞类型对鉴别IIP的病理类型有一定帮助。 70％-90％的UIP／IPF，BAL嗜中性粒细胞5％ ； 40％ ～60％EOS5％