巴雷综合征Miller_fisher诊治指南.pptx

Miller Fishers 综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效吉兰-巴雷综合征分类急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyneuropathies，AIDP)急性运动轴索性神经病(acute motoraxonal neuropathy，AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS)、急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy)急性感觉神经病(acutesensory neuropathy，ASN)等亚型。Miller Fisher综合征与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。临床特点：(1)任何年龄和季节均可发病。(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。(4)多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。实验室检查：(1)脑脊液检查：同AIDP， ①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10×106／L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQlb抗体阳性。(3)神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见如潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。诊断标准：(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离等。(6)病程有自限性。1956-1992年223例MFS报道男：女 2:1平均起病年龄43.6岁前驱病毒感染71.8%首发症状 复视38.6%；共济失调20.6%腱反射减弱或消失81.6%除动眼神经外的其它颅神经受累127例 56.9% VII45.9%；IX和X39.9%；XII13%四肢瘫痪53例 23.7%脑脊液 蛋白升高134例 64.4% 18例细胞数轻度升高8% 56例脑脊液正常25.1%头颅影像学8例CT有异常；2例磁共振异常预后 预后较好 74例有残留症状33.2% 7例有反复 8例死亡 神经节苷脂结构分布及命名分布：神经节苷脂广泛分布于全身各组织细胞膜的外表面，以神经系统含量最丰富，参与神经细胞膜的构成，并维持其稳定性。其分子由两部分构成，一部分是位于神经细胞膜脂质层内疏水性的神经酰胺， 另一部分是暴露于膜表面的亲水性的低聚糖基。命名：根据其糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类，含一个分子唾液酸称为单唾液酸神经节苷脂GM； 含2、3、4 个唾液酸分子分别为GD、GT和GQ。 又根据所含己糖的数目和种类分为GM1、GM2、GM3、GM4。GM1 是神经膜最丰富的神经节苷脂之一。抗神经节苷脂抗体及致病机制在正常情况下，神经组织中的神经节脂被遮盖，不受免疫系统的攻击，当各种因素造成该物质的抗原成分暴露，体内B淋巴细胞即产生抗神经节苷脂的自身抗体。抗神经节苷脂抗体具有致