自身免疫性脑炎-医学课件.pptVIP

脑脊液：80%抗NMDA受体脑炎脑脊液淋巴细胞增高，蛋白轻度增加，60%的患者特异性寡克隆区带阳性。 1 . 4 诊断与鉴别诊断 诊断标准 参照文献（1）发病年龄：任何年龄均可发病，但多小于50岁，尤其是儿童或少年。（2）临床表现：多急性起病，精神行为改变，姿势或运动异常（口面部及四肢运动异常），惊厥发作，自主神经功能紊乱等。（3）辅助检查：①脑脊液淋巴细胞增多、寡克隆区带阳性。②脑电图：痫样放电不常见，但慢波多见，有时也可以看到与异常运动无关的节律性电活动。③头颅MRI：多数正常，部分患者FLAIR相或增强MRI有短暂异常信号。脑脊液中检出抗NMDAR抗体是确诊本病关键。 鉴别诊断：（1）精神疾病（2）病毒性脑炎，尤其单纯疱疹病毒性脑炎早期可表现为精神症状、不自主运动、肌张力改变，脑脊液改变为淋巴细胞、蛋白轻度升高。但单纯疱疹病毒性脑炎起病更急，血或脑脊液中可查到相应的病毒抗体、而抗NMDA受体抗体阴性，头颅MRI显示颞叶病变范围更广并可有出血性改变可明确诊断。（3）其他自身免疫性脑炎：血或脑脊液检测到相应的抗体。 1 . 5 治疗和预后 目前抗NMDA受体脑炎的治疗并无标准化治疗方案。临床实践研究表明免疫抑制治疗和肿瘤摘除能明显促进疾病恢复。一线免疫抑制治疗包括糖皮质激素、静脉滴注丙种球蛋白（IVIG）和血浆置换。糖皮质激素和IVIG常给予冲击治疗。 预后：抗NMDAR 抗体脑炎相对其他类型副肿瘤性脑炎预后好, Dalmau 报道约75%的患者完全康复或仅遗留轻微残障, 其余病情仍重或死亡。遗留轻微残障或最终基本康复的患者, 约85%存在额叶功能失调的表现, 包括注意力散、计划性降低、冲动和行为失控;约27 %有明显的睡眠障碍, 如睡眠过度和睡眠颠倒。20 %～ 25 %的患者可能会复发 。从发病到死亡的时间中位数为3.5 个月, 死因包括败血症、心脏骤停、肾衰竭、呼吸衰竭、肿瘤进展和不明原因的死亡。 自身免疫性脑炎 自身免疫性脑炎( autoimmune encephalitis，Ｒasmussen综合征) 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点的一组综合征。 目前愈来愈多研究表明，作用于神经元蛋白且能影响神经递质传递和神经兴奋性的自身免疫性抗体是导致既往原因不明脑炎的重要原因，由此引发的脑炎被认为是自身免疫性脑炎。 其常见抗体可分为两大类：（1）作用于神经元细胞内副肿瘤抗原的抗体，包括抗Hu、Ma2、CV2、Antiphiphysin等抗体，因抗原成分存在于神经元内，其所致脑炎则可归入细胞内抗原抗体相关脑炎之列。这些特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织如小细胞肺癌、睾丸癌、淋巴瘤等表达，并且70%患者在发现原发肿瘤之前就可以查到相关的抗体，这部分与抗细胞内抗体相关的自身免疫性脑炎治疗效果差。 （2）作用于神经元细胞表面抗原的抗体，包括作用于电压门控钾离子通道复合物（VGKC-complexes）抗原的抗体，如富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）、接触蛋白相关性蛋白2（CASPR2）和接触蛋白-2（Contactin-2）等抗体；作用于离子型谷氨酸受体的抗体，如抗N- 甲基-D- 天门冬氨酸（NMDA）受体抗体、抗α-氨基-3-羟基-5- 甲基-4- 异恶唑丙酸（AMPA）受体抗体，以及抗GABAB 受体抗体和抗甘氨酸（glycine）受体抗体等，因抗原成分存在于神经元表面，其所致脑炎则可归入细胞表面抗原抗体相关脑炎之列。 临床上以抗NMDA受体脑炎和自身免疫性边缘叶脑炎最常见，部分病例同时或在诊断为自身免疫性脑炎若干年后罹患肺癌、胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤等肿瘤性疾病，但更多见于始终未患肿瘤性疾病的患者，而且相当一部分病例对免疫治疗反应良好。儿科临床上以抗NMDA受体脑炎相对常见，而儿童自身免疫性边缘叶脑炎病例也有报道。 1. 抗NMDA受体脑炎 抗NMDA受体脑炎可见于各年龄段，但最多见于伴或不伴肿瘤的年轻人和儿童，在儿童发病率不详。Granerod等报道英国该病约占脑炎病因的4%， Gable 等报道，30岁以下人群中抗NMDA受体脑炎发病率超过了病毒性脑炎；还有报道，5年内收集了577例病例，其中≤18岁211例，由此大致推测抗NMDA受体脑炎在儿科发病率并不低。但目前关于≤18岁人群的单篇报道最大样本为32例，其次为20例。 1、1发病机制 抗NMDA 受体脑炎准确病因和发病机制不详 1 . 2 临床表现 　抗NMDAR 受体脑炎可见于任何年龄段, 以年轻女性多见(约91%), 约59%的患者伴有肿瘤, 多为成熟型卵巢畸胎瘤[ 15] 。有些学者把该病病程分为五期:前驱期、精神症状期、无反应期、运动过多期和