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* * * 黄疸的诊断思路 黄疸 Jaundice 指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含量增高, 并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征 婴儿黄疸(TCB 5.0mg/dl) 黄疸的分类 根据新生儿期分类:生理性黄疸 病理性黄疸 根据黄疸发生部位:肝前性 肝性 肝后性 黄疸的实验室检查 项 目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 结合胆红素 非结合胆红素 丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶 碱性磷酸酶 谷氨酰基转移酶 胆汁酸 尿胆红素 尿胆原 血红蛋白 黄疸的分类:依发生部位 部 位 机 制 原 因 肝前性 胆红素生成过多 溶血性 肝 性 处理胆红素能力下降 肝细胞性 肝后性 胆红素排泄障碍 梗阻性 肝前性黄疸 (婴儿常见肝前性黄疸的原因) 母乳性黄疸(肠肝循环) 红细胞酶的缺乏:G-6-PD,丙铜酸激酶 缺乏等(新生儿筛查) 红细胞形态异常:遗传性球形/椭圆形/口形红细胞增多症等(红细胞镜检) 血红蛋白病:α地中海贫血等(血常规/地中海贫血基因筛查) 自身免疫性溶血(Coombs试验) 婴儿肝炎综 合征 肝性+肝后性 黄胆 肝或肝脾 肿大 肝功能异常 婴儿肝炎综合征病因分类 感染性:病毒 细菌 其他 非感染性:先天性代谢缺陷病 先天性代谢缺陷病 毒性作用 一.感染: (一)病毒感染(viral infection): 1 巨细胞病毒(CMV) 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风疹病毒(Rubella virus,RV) 5 单纯疱疹病毒(HSV ) 6 肠道病毒(柯萨奇病毒B组、埃可病毒) 7 HIV (二)细菌感染: 病原菌:常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等. (三)其它感染:弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 二、非感染 (一)先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如:半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如:酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如:尼曼-匹克病、高雪病 4、胆红素及胆汁酸代谢异常 如:Citrin缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 5、其它代谢障碍 如:?1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 (二)先天性胆管畸形 1. 先天性胆道闭锁 分 类: 肝内、肝外胆管闭锁 病 因: 先天性感染(80%) 先天性胆管发育停顿(20%) 2. 先天性胆管扩张 分 类:肝内、肝外胆管扩张,肝外胆管的 囊性扩张(先天性胆总管囊肿) 病 因:先天性感染、先天性胆管发育异常 3. Caroli病:先天性肝内胆管扩张症,常染色体隐性遗传 * * *
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