闭塞性细支气管-医学课件.pptVIP

实验室检查－支气管镜 除外气道发育畸形 取支气管粘膜活检 诊断 前驱史 +临床表现 +辅助检查 +排他诊断 临床诊断标准 前驱史：病前有急性感染或其他原因导致细支气管损伤史 临床表现：持续或反复咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐受性差，二肺闻及广泛喘鸣音和湿罗音，持续6周以上，对支气管扩张剂无反应 辅助检查：胸部HRCT显示马赛克灌注征、支气管壁增厚、支气管扩张。肺功能小气道阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。 排除其他阻塞性疾病（呼吸道感染、哮喘、先天气道发育畸形、肺结核、弥漫性细支气管炎等） BO确诊需病理诊断 符合临床诊断标准及BO典型病理改变者确诊 出现下列情况应考虑： ? 急性肺炎后持续咳嗽、喘息 ? 严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音 ? 急性肺损伤后长期运动不耐受 ? 胃内容物的反复吸入 ? 急性肺炎后6周出现透明肺综合征 ? SJS后一段时间出现持续咳嗽、喘息 闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans) 概述 病因 治疗 临床表现 诊断与鉴别诊断 肺小叶的示意图 定 义 闭塞性细支气管炎（BO）是与细支气管炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。 病理诊断：肉芽组织或纤维化组织部分或完全阻塞细支气管或肺泡小管 流行病学 缺乏流行病学资料 约1%急性病毒性细支气管炎可发展为BO 腺病毒感染是3y儿童发展为感染后BO（PBO）高危因素 主要新西兰、南美洲国家，也见于美国、中国台湾、韩国 亚洲人种可能对PBO更易感 病因 感染 结缔组织病 骨髓移植及心肺等器官移植 吸入或摄入有毒物质 特发性 病 因 ★ 感染 ? 病毒 ：腺病毒 (3、7 、21血清型） 、流感病毒、 麻疹病毒 ? 细菌： 百日咳杆菌、金葡菌、 B族溶血性链球菌、 肺炎链球菌 ? 肺炎支原体 ★ 结缔组织病、组织器官移植： 渗出性多形性红斑、自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、类风湿性关节炎 ★ 吸入：有毒物质 异物吸入 胃-食管返流（GER） ★ 其它： 支气管肺发育不良（BPD） 先天性心脏病、囊性纤维化 ★ 药物、肿瘤 ★ 特发性 PBO发病机制 感染导致细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症，机体不正当修复（主要） 呼吸道粘膜上皮细胞、血管内皮细胞人类白细胞抗原表达增加，炎症细胞、细胞因子对黏膜上皮细胞非特异性损害纤毛脱落 免疫反应介导，单核细胞、淋巴细胞释放大量细胞因子，刺激平滑肌细胞、纤维细胞增生，官腔阻塞 异常或过度自身免疫反应和炎症反应重要作用 病理改变 细支气管周围炎症和/或纤维化 小气道内炎性细胞、肉芽组织和/或纤维组织增生阻塞 大气道支气管扩张 肺不张 血管容积和(或)数量的减少 狭窄性细支气管炎 增殖性细支气管炎 临床表现 症状 轻重不一（轻微症状，哮喘样发作，快速进展恶化不能离氧或需呼吸支持直至死亡），多数表现持续咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐受性差，易患呼吸道感染，使症状进一步加重 体征 呼吸增快，呼吸动度大、有鼻扇、三凹征。肺部喘鸣音和湿罗音是最常见体征，杵状指（趾）少见 临床表现 起病：急性或亚急性 病程：持续6周以上 诱因：有感染或其他原因引起肺损伤的前驱病史 治疗反应：支气管扩张剂无反应 未合并感染时抗感染疗效不好 实验室检查 血气分析 肺功能 影像学 电子支气管镜检查 肺通气灌注扫描 辅助检查 血气分析 低氧血症 动脉血氧饱和度降低 评估病情严重程度 随访进展 肺功能 常用而重要的检查 小气道疾病重要指标： FEV1/FEF25-75 世界心肺移植协会1993年提议、2002年修订BO临床分级，广泛用于描述BO BO疗效判断 胸片 无特异性 两肺过度充气 病情进展斑片状毛玻璃样 可有单侧透明肺 两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度充气 实验室检查－ 肺CT HRCT征象： 马赛