胸腺瘤诊疗治疗进展.pptVIP

免疫抑制治疗 硫唑嘌呤进行的免疫抑制治疗常用于抗胆碱酯酶药物治疗无效患者，有一定的有效率，但长期使用副作用多。 血浆置换 血浆置换能迅速、明显缓解症状，但疗效持续时间短，多用于帮助MG患者脱离呼吸机或全身严重型胸腺切除手术前的准备。 重症肌无力手术治疗 自1941年Blalock等报道胸腺切除以来，胸腺切除术治疗MG的疗效已得到公认，文献报道其有效率可达80-90%左右。胸腺瘤合并重症肌无力一旦诊断，应予手术。 重症肌无力手术治疗 该手术主要基于80%以上的患者有胸腺增生或胸腺瘤以及在MG患者的胸腺中发现有乙酰胆碱受体抗体和其他横纹肌受体抗体，由于这些自身抗体的抗原存在于胸腺的肌样细胞，故胸腺切除可取得显著的效果。 重症肌无力手术治疗 虽然手术本身可能导致术后肌无力危象，但只要加强术后观察、呼吸道管理并进行有效的药物治疗，绝大多数患者都能安全渡过围手术期而获得高质量的长期生存。 手术适应症 MG伴胸腺瘤患者； 不伴胸腺瘤的全身型MG患者； 不伴胸腺瘤的单纯眼肌型MG患者采用抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或剂量不断增加者； 手术适应症 对14岁以下单纯眼肌型儿童的手术适应症应从严掌握，（胸腺切除后，细胞免疫反应严重障碍；20%——30%的自然缓解率，） 谢 谢 诊断——CT 胸腺瘤增强时常呈不均匀强化。胸腺囊肿增强时呈薄壁球状强化。 恶性胸腺瘤约占15%，其密度不均，易穿破包膜，边缘不规则，周围脂肪界面消失。常易侵犯胸骨、心包、胸膜和肺。侵入胸膜类似胸膜间皮瘤，侵犯肺时，类似肺炎样改变。 诊断——CT CT表现主要观察： 外形是否规则，是否有分叶； 密度是否均匀（与胸壁肌肉相比）； 是否有多灶性钙化，肿块内出现钙化不能排除侵袭性胸腺癌，文献报道，侵袭性胸腺瘤钙化率达54%，而非侵袭性胸腺瘤为26%； 邻近结构的脂肪层是否消失； 是否侵及心包、胸膜、肺及其他器官。 超声诊断 良性胸腺瘤声像图表现为肿物边界清，内为均匀低回声区。 侵袭性胸腺瘤，肿物边界不清，形体不规则，呈结节状。 胸腺癌，表面为边界清楚的软组织块影，回声尚均，形态较规则，边界清楚。彩色多普勒因受心脏搏动影响，未见明确彩色血流。 鉴别诊断 胸腺肥大（增生）：常无症状，CT像上呈梭形，肿块边缘较平直，X线胸片上多呈风帆状。 胸腺结节状增生：一般年龄较轻，可单侧或双侧，呈弥漫性增大，但外形仍保持三角形。 畸胎瘤：位置较胸腺瘤低，瘤内常有脂肪密度和骨骼样密度。 鉴别诊断 胸腺瘤术前活检是不可取的，因为这种创伤性检查可破坏肿瘤包膜的完整性，并且还可能影响包膜完整胸腺瘤的手术治疗效果。 不能手术或因患者意愿不愿手术患者可以进行穿刺，目的明确病理。 经皮细针穿刺活检（FNA）： 缺点：与淋巴瘤不易鉴别 前纵隔切开活检： 缺点：引起胸腺瘤局部种植 鉴别诊断 与淋巴瘤鉴别诊断：典型的胸腺瘤易明确诊断，但有些类型如B1型胸腺瘤与胸腺原发性非霍奇金淋巴瘤鉴别十分困难。临床上胸腺瘤多发生于成年男性，患者常无自觉症状，多数伴MG等其他自身免疫性疾病。 鉴别诊断 胸腺淋巴瘤多数首发症状为不明原因的发热、消瘦，部分患者可有局部疼痛和浅表淋巴结肿大，影像学提示纵隔占位性病变，有明显分叶。 对放疗的反应：淋巴瘤和精原细胞瘤对放疗敏感，短期复查肿块可明显缩小。 胸腺瘤的治疗 胸腺瘤手术切除是公认的首选治疗方法，胸腺瘤应尽可能争取手术治疗。由于生物学行为较胸腔其他恶性肿瘤进展缓慢，即所谓“惰性过程indolent, course”，使外科医师有机会成功切除相对较晚期侵袭性胸腺瘤，结合放疗、化疗能取得相对好的疗效。 常见的手术方式 单纯胸腺瘤切除术。 胸腺及胸腺瘤切除术。 扩大胸腺及胸腺瘤切除术：即切除胸腺、胸腺瘤及上至甲状腺下极，下至膈肌，两侧至肺门的纵隔脂肪组织和异位胸腺。此对预防术后肿瘤复发，提高长期生存率 有重要意义。 常见的手术方式 复发或转移瘤局部切除术：对侵及肺、胸膜、心包者应尽可能切除，若未能完全切除也可姑息切除后放疗。 胸腺瘤手术治疗 手术能否完整切除肿瘤非常重要，完整切除者预后好于部分切除，部分切除好于活检。 胸腺瘤有完整包膜者手术切除多无困难，若侵犯 大血管如主动脉上腔静脉头臂静脉等亦应尽可能切除，争取较好的疗效。 胸腺瘤胸腔镜切除 直径小于5cm 的非浸润性胸腺瘤可以经胸腔镜完成胸腺瘤和胸腺切除术；重症肌无力时的扩大胸腺切除术、纵隔脂肪清扫也可经胸腔镜完成。术后疗效满意。 侵袭性胸腺瘤或胸腺癌，因与心包、大血管关系多较密切，损伤后易致大出血，胸腔镜手术大多仅用于活检；禁用或慎用于肿瘤切除。 综合治疗 以手术为主的综合治疗对恶性胸腺瘤预后有一定帮助，多数作者认为恶性胸腺瘤术后放疗可以减缓肿瘤发展，对姑息性切除和单纯探查