（优质医学）心肌致密化不全.pptVIP

1 、超声心动图 1）心腔内粗大而丰富的肌小梁，其间可见呈网状的交错管道; 2）主要累及心尖部，可波及室壁的中段，基底部一般不累及。游离壁较常见，很少见室间隔病变； 3）病变区外层致密心肌菲薄，运动幅度减低； * 1 、超声心动图 4）可伴有室间隔缺损等先天性心脏病； 5）乳头肌受累时可伴有二尖瓣关闭不 全； 6）晚期多出现心功能衰竭，包括射血分数降低、左心室扩大等。 * 1 、超声心动图 临床上以左室型最为多见。病变累及的节段，往往是越靠近心尖部，致密化不全越明显；它还可累及到室壁中段；一般不累及基底段。同时，心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。 * 磁共振（ MRI ） MRI 主要表现为非致密化心肌增厚，致密化心肌变薄，心尖区高强度显影，病变区域室壁运动减低。 * 铊－ 201 心肌显像 铊－ 201 心肌显像，部分患者会 出现相关区域的低灌注状态 * 左室造影 左室造影可见鹅毛征。 * 左室造影 隆突的肌小梁和深陷的隐窝，造影剂都充填到隐窝中，肌小梁没有造影剂就像羽毛一样，因此称为鹅毛征。 * ?六、鉴别诊断 扩张型心肌病相鉴别 共同点：两者超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。 不共同点：扩心病：超声检查下室壁多均匀变薄内膜光滑； 心肌致密化不全：致密化心肌变薄，非 致密化心肌增厚，内膜不光滑 隐窝特别明显，心内膜呈网状 结构。 * 六、鉴别诊断： 肥厚型心肌病 鉴别： 超声检查可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隐窝 * 六、鉴别诊断： 左室腔内血栓鉴别 。 * 六、鉴别诊断： 高负荷心脏病： 超声检查可发现肌小梁增粗，同时致 密心肌也增厚； * 六、鉴别诊断： 缺血性心肌病 其冠脉造影异常。 * 七、并发症： 瓣膜脱垂 ： 如果非致密化心肌累及到乳头肌，会使乳头肌功能障碍，造成瓣膜脱垂，导致返流，甚至重度返流。这种情况下，如果盲目地进行瓣膜修复术或瓣膜置换术，效果常常不好。因为外科可能只关注到瓣膜的返流，却没有更多地关注到心肌的状态，导致术后心脏顽固的低心排，患者心功能较差，最后可能会导致患者死亡，所以，临床上要谨慎对待。 * 八、治疗 心肌致密化不全的治疗目前主要是对症治疗，心功能不全者予以利尿、扩血管、强心等抗心衰治疗。 * 八、治疗 晚期药物无法改善的心力衰竭可心脏移植； 心律失常者可予以相应的抗心律失常药物治疗， 有恶性心律失常的患者可植入除颤器； * 八、治疗 预防栓塞也是治疗的一个重要部分， 不管是否发现心脏内血栓，心肌致密化不全患者宜行长期的抗凝治疗。? * * 心肌致密化不全  * 一、（ NVM）概念 临床上比较少见，但不罕见。是一种含有非单一遗传背景的心肌病。目前研究发现它的病变基因点位于 Xq28 联结区域内，有家族发病的倾向。文献报道最高的家族发病倾向达到 44% 。 * 一、概念 心肌致密化可分为二类 孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形的心肌致密化不全。 “海绵样心肌”或“持续性血窦” 合并先天性左或右室流出道梗阻的心肌致密不全。 * 一、概念 1995 年之前，心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型，因此将其归为