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医学科普·疾病知识文库： 单单心心室室 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 单心室的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 单单心心室室 别别名名：：总心室，单室心 简简介介：：单心室 （single ventricle ）或称总心室 （common ventricle ）或单室 心 （univentricular heart ），是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活 婴中约为1 ∶6500，约占先天性心脏病的1.5 ％。心室接受来自三尖瓣和 二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。 部部位位：：胸部 科科室室：：心血管内科　心胸外科　外科 症症状状：：心音异常　心脏杂音　呼吸异常　心音异常　心脏杂音　呼吸异 常　心力衰竭　心律失常　心悸　房室管畸形　杵状指 （趾）　紫绀　 肺血流量很多 相相关关疾疾病病：：肺动脉口狭窄 病病因因：：单心室原因_ 由什么原因引起单心室 　　从胚胎学基础而言，单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心 室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。常见并发的肺动脉瓣 下阻塞，则可能由于漏斗部间隔偏离所致。 症症状状病病史史：：单心室症状_单心室有什么症状 　　1、临床表现 　　大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如紫绀、心 动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺 血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较 短。据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例 （64% ），50%死于 出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且 多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50% 的 型病人平均死于14 年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄，不影响 寿命的长短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝 死等。 　　2 、体格检查 　　肺血流量减少者可见紫绀及杵状指 （趾）。肺血流异常增多呈慢性 充血性心力衰竭者生长发育差、消瘦。充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄 而无房间隔缺损时，颈静脉饱满或怒张。如右侧房室瓣关闭不全严重， 则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。 　　视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏 前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。 　　听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及 较响的收缩期杂音，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。肺血流增 多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。 　　3、病 改变 　　单心室本身可分为许多亚型。Van Praagh等根据心室主体的形态学 将其分为四型： 型，形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流 出道部；B型，形态学上的右室而无左室窦部 （左心室的残迹可呈一无 功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室两者的主体部分，无室 间隔或仅有其残迹；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征 （无右 室和左室窦部）。这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动 脉空间排列位置，将其各分为Ⅰ（正常）、Ⅱ （右袢）或Ⅲ （左袢） 型。据Van Praagh报道， 型占78% ，B型占5% ，C型为7% ，D型10% ； 而大血管转位情况，则右袢或左袢例数基本相仿，各为42%与43% ，大 动脉呈正常排列关系者占15% 。 　　尸检常可按上述Van Praagh法仔细分型，临床医师则基于影像学资 料，常难以对B 、C及D型三者详加分辨，因此简单地将该三型无流出道 腔室者统归于C型，而将具有流出道腔室者统归于 型，再根据大动脉的 排列关系分别划归Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ类。Ritter等145例临床病例资料。 诊诊断断：：单心室鉴别诊断_如何诊断单心室 　　诊断 　　单心室诊断并不困难，而手术前病 解剖学诊断则不很容易。 　　鉴别 　　在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。 nderson将 单心室分为三种类型： 　　①左心室型：以