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医学科普·临床症状知识文库： 栓栓状状齿齿 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 栓状齿的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 栓栓状状齿齿 简简介介：：栓状齿即是由 某些疾病引起的，造成牙齿生长成栓状 的形状的临床症状。栓状齿是小儿色素失调症的临床表现之 一。 色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、 Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变 病(melanosis coria degenerarativa) 。是一种少见的复合性遗传综 合征，有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形 和异常。 部部位位：：口 科科室室：：口腔科 检检查查：： 一般摄片检查 血浆氟化物 尿氟 （F ） 　　本症是一种皮肤色素异常的疾病。 　　1.皮肤损害 　　(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有， 发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生 胎儿时期，出生 后可无进展。初为红斑、丘疹，继而呈疱疹或大疱，呈绿豆至 蚕豆大小，内容物清澈、疱壁紧张，条纹状或条索状密集排 列，而不按皮纹或神经节段分布。疱疹、大疱等持续数月，反 复出现。好发 躯干侧面、乳房周围和四肢等部位，疱疹多不 破溃或破溃后有些渗出，疱疹自行吸收或形成硬结，而后留有 色素斑。 　　疣状损害可出现 手、足背，尤其是指、趾，疣状损害后 亦可留下色素斑。 　　色素沉着斑可以是仅有的异常，亦可为首发表现或炎症损 害，疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样，多呈不规则 的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄 褐色或黑褐色，在2岁前色素不断增深，以后随年龄增长而逐 渐变浅，直至消失。色素改变可持续多年，甚至到2 ～3 岁才 消失。 　　(2)分期：本病征皮肤损害临床可分3期，约1/3病例有典型 发展过程，多数病例3期次序不规则，易变成重叠，少数仅有 色素斑而无第 Ⅰ、Ⅱ期改变。 　　第 Ⅰ期：红斑、丘疹、水疱形成期或简称疱疹期，常始 出生时，或生后2周内，罕见1岁以后发生。 　　第Ⅱ期：赘疣状或苔藓状皮疹形成期，开始 生后2～6 周。 　　第Ⅲ期：色素沉着期，从第12～26周开始。 　　2.眼部病变 约1/3 的病例有眼部异常，可见先天性白内 障、视神经萎缩、视盘炎、视网膜出血、色素沉着、眼球震 颤、蓝色巩膜、斜视等。 　　3.神经系统异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异 常，包括智力低下，痉挛性瘫痪和癫痫。 　　4.其他表现 萌牙延迟、栓状齿、阻生和恒牙冠形成异常、 头发稀疏、头顶瘢痕脱发、指甲薄软伴纵横条纹等。此外罕见 高腭弓、腭裂和唇裂、脊柱裂、侏儒、小头畸形等。 病病因因：： 　　本病征可根据临床典型皮肤损害及其发展过程，结合血酸 性粒细胞明显增高等特点做出临床诊断。进一步确诊可通过皮 肤组织活检。 　　(一)发病原因 　　本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。 　　(二)发病机制 　　女性有两个X染色体，因此病情不严重，而男性异常基因 位 仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在胎儿期即死 亡，因此，临床上多见 女性患者。国内张玉昌等报告一组病 例中曾有1例男孩。Carney报告女与男之比为97 ∶3 ，7/ 18患者 染色体分析有异常。国内曾报道一1例患儿在胚胎期受放射线 损伤，致基因突变， 出生2周后发病。 诊诊断断：： 　　疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症、儿童期的类天疱 疮等鉴别，色素沉着期应与Franceshetti-Jadassohn综合征鉴别， 后者为网状色素沉着，无炎症变化，并伴足跖角化过度及血管 舒张，出汗变化，两性均可发病。 　　大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见 老年人的 大疱