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小肠综合征之一 梅克尔憩室(Meckel diverticulum) 美克尔憩室最早是由Fabricius Hildanus 在十六世纪进行描述的，1809年Johann Friedrich Meckel记叙了这种类型的憩室的胚胎起源，故后来以Meckel的名字来命名。 J. F. Meckel. über die Divertikel am Darmkanal. Archiv für die Physiologie, Halle, 1809, 9: 421-453. 梅克尔憩室(Meckel diverticulum) 憩室一般位于距回盲瓣20～100cm回肠系膜对侧缘，长2～5cm，有独立的血液供应，和独立的系膜。憩室顶端常游离于腹腔内也可有残余索条与脐部相连，肠襻可环绕索带扭绞或被索带压迫而引起肠梗阻。 憩室壁包含3层即浆膜、肌层和黏膜，黏膜通常为回肠黏膜，约有50%含迷生异位组织如胃黏膜和胰腺组织，以胃黏膜最多，这些组织能分泌盐酸和消化酶，可腐蚀憩室和其周围组织，使其发生溃疡出血与穿孔。 梅克尔憩室(Meckel diverticulum) 梅克尔憩室(Meckel diverticulum)又称回肠远端憩室，是常见消化道畸形。当发生炎症、坏死穿孔、肠梗阻和出血等并发症时，引起外科急腹症而就诊。 因99mTc对胃黏膜壁细胞具有特殊亲和力，能被胃黏膜吸收，使局部呈放射性浓集区，诊断准确率可高达90%以上。 凡有美克耳憩室并发症的病例，都应进行手术，将憩室切除。 手术时应楔形切除憩室基底，以免遗留已形成的溃疡或迷生组织。 小肠吸收不良综合征(Malabsorption Syndrome) 早在2世纪就有记载。18世纪后，印度、中国、缅甸等国均有报道。温带地区最早是由Retelaer于1669年报道的。1888年，Gee观察小儿期以腹泻和营养不良为主要表现的疾病，取名为乳糜泻。后来细田认为，小儿期乳糜泻和成人的乳糜泻是同一种疾病。以后有人将成人乳糜泻称为Gee-Thaysen病。 小肠吸收不良综合征(Malabsorption Syndrome) 1940年以来，有关本病的临床表现、实验室检查以及病理组织学所见已经确定。一般认为本综合征应包括热带口炎性腹泻（Tropical sprue）;非热带口炎性腹泻（Nontropical sprue）,又称成人乳糜泻或原发性脂肪泻，小儿乳糜泻包括这3种情况，但不包括各种继发性原因所致的吸收不良。 小肠吸收不良综合征(Malabsorption Syndrome) 小肠吸收不良综合征(Malabsorption Syndrome) 肠源性脂质代谢障碍综合征（Whipples disease） 本征于1907年首先由Whipple报道，以后报道逐渐增多。1957年，Ammann报道72例。1964年，Hanbrich等将本病正式命名为Whipple病。至1978年，共有百余例报道。 Intestinal Lipodystrophy Syndrome 本征特征是小肠和肠系膜淋巴组织内有大量脂肪和脂肪酸沉积而引起慢性腹泻，常伴有肝、脾、心、肺、脑、淋巴结、关节等多脏器和组织受累。 当小肠芽孢杆菌周围出现特征性的含有PAS阳性颗粒的巨噬细胞时，可以确诊本病。 蓝色橡皮泡痣综合征 本征于1958年首先由Bean报告，故又称Bean氏综合征。1966年Walshe等正式将此命名为蓝色橡皮泡痣综合征。 Blue Rubber-Bleb Nevus Syndrome 本征特点： 皮肤海绵状血管瘤并发消化道血管瘤，皮肤海绵状血管瘤具有不规则蓝斑或点状黑痣，故称为蓝色橡皮泡痣综合征。 空肠新生物综合征 本征于1934年首先由Dudley报道，命名为小肠血管瘤伴类似消化道溃疡综合征。 1938年，Klingenstein报道小肠良性肿瘤并发严重消化道出血。 1954年，Piccini认为此病是一种独立综合征。 后人称此征为Dudley-Klingenstein Syndrome。 肠道气囊肿综合征（Duvernoy Syndrome） 本征最早于1746年由Combalusier报道。1876年，Bang作过同样的报道，直至1978年，将其命名为Duvernoy Syndrome。 本征之特点是在肠系膜或浆膜下存在多发性充气囊肿，并在疾病过程中出现一系列胃肠道症状的一组症候群。又称肠大泡性气肿综合征、腹膜积气综合征。 由于卵黄管的肠端未闭所致，最多见。 正常人群中美克尔憩室的发病率为2%，半数以上在3岁以下婴幼儿发生症状。 只有发生合并症时才出现症状。 合并症中以小肠梗阻(30%)、急性消化道出血(40%)和急性憩室炎(20%)为主。 图1：小肠钡餐造影 A. 正常个体 B. 乳糜泻 图2：