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内分泌病例
患者女性,48岁。因腰下部疼痛就诊,患者自述情绪越来越不稳定,时而高兴时而抑郁,睡眠也不规律,以前正常的月经周期也变为每4~6个月才来1次,前3年体重增加了50磅,而且伴有肌无力和易挫伤等倾向。体格检查显示锁骨以上及面部和躯干脂肪组织丰富,四肢末端却瘦小而且伴有肌肉萎缩,皮肤细薄并且有较多淤伤,腹部有紫色淤痕,上唇和皮肤毛发过度生长,神经检查显示邻近肌群反应减弱但是深部肌腱反射正常,血压164/102mmHg,脉搏76次/min,X线显示第3腰椎压缩性骨折伴有脊柱骨质疏松,化验检查显示空腹血糖108mm/dl,电解质检查显示碳酸氢盐水平轻度升高和钾盐水平轻度降低,白细胞计数16,000/L,92%为中性粒细胞,2%为淋巴细胞。
西医诊断:肾上腺皮质腺瘤——皮质醇过多症。
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(1)对物质代谢的影响
(2)参与应激反应:当机体遭受各种有害刺激,腺垂体立即分泌ACTH,并使GC快速大量分泌,引起机体发生应激反应。
(1)向心性肥胖
多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖
2.肾上腺皮质功能亢进或糖皮质激素服用过多会出现哪些典型表现?
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2.糖尿病和糖耐量低减
约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升,糖耐量低减,以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向,则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。
3.负氮平衡引起的临床表现
蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态,临床上表现为蛋白质过度消耗状态。全身肌肉萎缩,以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞。因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄,呈透明样。在下腹部、臀外侧、大腿内侧、腋窝周围和乳房等处,可出现典型的对称性皮肤紫纹。皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑,以上臂、手背、大腿内侧多见。皮肤伤口不易愈合。
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4.高血压
约3/4以上的库欣综合征患者会出现高血压。血压一般为轻至中度升高,病程长者,血压升高严重程度也增加。长期高血压还可引起心、肾、视网膜的病变,严重者可出现心力衰竭和脑血管意外。
5.骨质疏松
约50%的患者可出现骨质疏松,表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎。
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6.性腺功能紊乱
高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制,因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵。男性表现为性功能低下,阳痿。除肾上腺皮质腺瘤外,其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素,如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。这些激素本身雄性素作用不强,但可在外周组织转化为睾酮。其结果是库欣综合征患者常有痤疮,多毛,一般为细毳毛,分布于面部、颌下、腹部和腰背部。肾上腺皮质腺癌的女性约20%出现女子男性化的表现。脱发、头皮多油很常见。这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴,是性腺功能低下的另一原因。
7.精神症状
多数患者有精神症状,但一般较轻,表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、记忆力减退。少数患者会出现类似躁狂、抑郁或精神分裂症样的表现。
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8.易有感染
库欣综合征患者免疫功能受到抑制,易有各种感染,如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等。原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。同时感染不易控制,可发展为败血症和毒血症。
9.高尿钙和肾结石
高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响,但骨钙被动员,大量钙离子进入血液后从尿中排出。因而,血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石。
10.其他
库欣综合征患者常有结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼。皮肤颜色加深,有色素沉着;皮质醇刺激骨髓,使红细胞生成增多,患者可表现为多血质、脸红、唇紫和舌质瘀紫等。肾上腺皮质腺癌或重症增生型或异源性ACTH综合征患者,可出现明显的低钾低氯性碱中毒。极少数患者可因钠潴留而有轻度水肿。
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3. 结合病例用生理学知识解释患者月经周期的变化。
皮质醇增多症不仅直接影响性腺,还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制,因而皮质醇增多症患者性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵。并抑制下丘脑-垂体
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