ANCA相关性血管炎的护理演示幻灯片.ppt

1 ANCA 相关性血管炎的护理 吴青玲 2 主要内容 概念 1 临床表现 2 治疗和护理 3 健康宣教 4 3 概念 ? 原发性小血管炎又称为 ANCA 相关性小血管炎，为 一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血 管壁坏死性炎症为特征，主要包括： 韦格纳肉芽肿（ WG ） 显微镜下多血管炎（ MPA ） 变应性肉芽肿性血管炎 （ CSS ） 4 韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎， GPA ） ? 韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎， GPA ）， 属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及 毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎 症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以 鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继 而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床 5 ? 三联征：上呼吸道、肺和肾病变。 ? 上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表 现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源 于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严 重的 GPA 鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓 管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常 是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现 声音嘶哑，及呼吸喘鸣。 6 下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约 50% 的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、 咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴 影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发 生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减 低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤 痕形成， 55% 以上的患者在肺功能检测时可出现阻 塞性通气功能障碍，另有 30% ~ 40% 的患者可出 现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍 。 7 ? 肾脏损害 ? 大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细 胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终 可导致肾功能衰竭，是 GPA 的重要死因之一。无肾 脏受累者称为局限型 GPA ，应警惕部分患者在起病 时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球 肾炎。 8 显微镜下多血管炎（ MPA ） ? 显微镜下多血管炎（ MPA ）：起病急缓不一。 MPA 可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺 出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间 断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典 型病例多具有皮肤 - 肺 - 肾的临床表现。好发于冬季， 多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特 异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌 痛、腹痛、神经炎和体重下降等。 9 ? . 皮肤表现： MPA 可出现各种皮疹，以发绀和高出 皮面的充血性斑丘疹多见。 ? . 肾脏损害： MPA 最常见的临床表现 蛋白尿、血尿、各种管型、水肿 部分患者出现肾功能不全、可进行性 恶化致肾衰 25%-45% 患者最终需血液透析治疗 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎 10 变应性肉芽肿性血管炎（ CSS ） ? . 病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 11 治疗 诱导缓解（ 3 — 6 月） ：泼尼松， CTX 1 巩固治疗（ 3 月）： 泼尼松 2 维持治疗：泼尼松 3 12 预后： WG ：未经治疗， 90% 生存期 2 年 死亡原因：难以控制的感染，不可逆的肾 损伤 MPA ：治疗后 90% 改善， 75% 完全缓解，约 30%1- 2 年后复发 死亡原因：肾衰、继发感染、肺脏受累 CSS ：经治疗的 1 年存活率 90% ， 5 年存活率 62% ， 未经治疗的 5 年存活率为 25% 最常见死因：心梗和心肌炎 13 护理问题 气体交换受损 1 体温过高 2 疼痛 3 焦虑 4 自我形象紊乱 5 14 护理问题 舒适度的改变 6 潜在并发症：多脏器 器官功能衰竭 7 有受伤的危险 8 15 卧床休息，更换卧位，吸氧 高热护理 疼痛护理 心理护理 01 02 03 04 LOREM IPSUM DOLOR 护理 措施