2019年自身免疫性胰腺炎.pptVIP

Case report ? Clinical feature ? Elder male patient ? Obstructive jaundice without abdominal pain ? History of DM ? Laboratory examination ? ATL ： 147U/L ↑ ； GGT ： 601U/L ↑ ； ALP ： 251U/L ↑ ； TBiL ： 159umol/l ↑ ； DBiL:135.6U/L ↑ ? CA199:621.4U/mL ↑ ? AMY 42 （ - ） ; ? γ -globulin, IgG or IgG4 (-) ? Auto antibodies (-) 自身免疫性胰腺炎 --- 诊断指南 刘婧 2011-8-10 ? 1961 年， Sarles 首先报道：伴高 ? 球蛋白血症的慢 性胰腺炎 ------ 原发性硬化性胰腺炎 ? 1995 年， Yoshida 报道：免疫异常所致的慢性胰腺 炎 -------AIP ? 2001 年，在慢性胰腺炎 TIGAR-O 危险因子分类系统 中， AIP 已作为一种危险因素单独存在 ? 2006 年，日本胰腺学会对 AIP 最新修改意见 ---- 诊 断标准 进展 ? 自身免疫性胰腺炎（ autoimmune pancreatitis ， AIP ）是 一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎 ? 好发于 老年男性 ? 首发症状常为 进行性加重的黄疸 ? 影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管 下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别 ? AIP 对 激素治疗 敏感 概述 ? 常伴有多种自身免疫性疾病 ? Sjò gren 综合征 ? 原发性硬化性胆管炎 ? 原发性胆汁性肝硬化 ? 炎性肠病 ? 腹膜后纤维化 ? 不伴有自身免疫性疾病 ? 上腹部不适 ? 梗阻性黄疸 ? 糖尿病 概述 1. 影像学表现： 弥漫或节段性主胰管不规则狭窄， 弥漫或局限性胰腺肿大 2. 实验室检查： 高 ? 球蛋白血症 / 高免疫球蛋白 G （ IgG ）或自身抗体阳性 3. 病理检查： 显著的小叶间纤维化和淋巴细胞 / 浆细 胞浸润 ? 其中第 1 条标准是必须，同时具备第 2 以及 / 或第 3 条 标准，诊断可成立 ? 需除外胰腺癌和胆管癌 诊断标准 ---2006 日本胰腺学会 ? 老年男性 ? 轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作 ? 可伴有进行性梗阻性黄疸 临床表现 ? 超声 /CT/MRI 表现： 胰腺弥漫或局限性肿大 ? 超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声 ? 增强 CT ：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大， 或伴有低密度假包膜 ? MRI ：胰腺肿大， T1WI 信号稍低， T2WI 信号稍高（与肝 脏做对比） 影像学表现 ? 主胰管弥漫或局限性狭窄 ? 胰管狭窄范围较大，常超过 1/3 ，伴壁不光滑；主胰管 上段很少伴有显著扩张。 ? ERCP 更有利于观察胰管情况，但 ERCP 受胰管狭窄程度 的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示 全长， MRCP 可与其互补 影像学表现 影像表现 男， 80 岁，主诉腹痛和黄疸 影像表现 男， 57 岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重 影像表现 男， 46 岁，黄疸 8 月余 影像表现 1. 多数情况下， AIP 患者会表现出 ? 球蛋白（≥ 2.0 g/dl ）， IgG (≥1800 mg/dl), IgG4 (≥135mg/dl) 升高。但 IgG4 并不特异。 2. 虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实 3. 自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗 体和风湿因子也时常能检测到 实验室检查 1. 淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化 ，常见 IgG4 阳性 的浆细胞 2. 导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化， 偶可见小叶内纤维化 3. 炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩 4. 虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别 AIP 和胰腺 癌，但样本量太小也难以确诊 组织病理学 ? 部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。 ? 类固醇治疗 有利于提高胰腺内 / 外分泌功能失调。 ? 影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化 胰腺功能 激素治疗后