2019年感染病例 18慢性病毒EB感染.pptVIP

感染性病例 病例摘要 - 现病史 ? 患儿，男， 5 岁，因“间断发热 11 个月”入院。 ? 患儿于 11 个月前无明显诱因出现发热，体温达 40 · C ，无寒战，伴咽痛、扁桃体肿大，无皮疹、 无咳嗽。 ? 当地医院诊断上呼吸道感染，予抗生素及阿昔洛 韦治疗后，患儿体温降至正常。 病例摘要 - 现病史 ? 但此后每 20 天至 1 个月左右，患儿反复出现发热， 每次持续 3~5 天，均予上述治疗好转。 ? 8 个月前行腹部 B 超检查提示患儿肝脾大 ( 具体不 详 ) ， ? 5 个月前患儿发热时面部出现散在丘疹样皮疹， 无痒感，同时有口腔溃疡。 病例摘要 - 现病史 ? 于当地查血 EB 病毒 (EBV)CA-IgM 阴性， CA- IgG 、 EA-IgG 、 NA-IgG 均阳性。 ? 血常规 : 白细胞 22.6 × 109/L ，血红蛋白 111g/L ，中性粒细胞 0.562 ，淋巴细胞 0.346 ? 怀疑传染性单核细胞增多症， ? 间断应用更昔洛韦治疗体温控制不满意，皮疹及 口腔溃疡无明显好转，为进一步诊治转入我院。 病例摘要 - 个人史及家族史 ? 本患儿为孕 1 产 1 ， ? 孕产史及生长发育史无异常， ? 否认毒物、药物接触史。 ? 否认家族遗传病史， ? 患儿父母非近亲结婚。 ? 既往体健。 病例摘要 — 体格检查 ? 体温 38.4 o C ，呼吸 32/min ，心率 112/min ， 体重 18kg ， ? 发育营养好，颜面部散在痘状丘疹样皮疹。 ? 双侧颈部及腹股沟可触及 6~7 枚肿大淋巴结， 大者约 1cm × 1cm ，小者约 0.5cm × 0.8cm. 质软、无触痛。 病例摘要 — 体格检查 ? 咽充血，双侧扁挑体 II 度肿大，可见分泌物。 ? 双肺呼吸音粗，未闻及啰音。 ? 心律齐，各瓣膜昕诊区未闻及明显杂音。 ? 腹软，肝肋下 2cm ，脾肋下 2cm ，质软，无压 痛。 ? 神经系统查体未见异常。 病例摘要 — 辅助检查（ 1 ） ? 血常规 : 白细胞 13 × 109/L ，红细胞 3.25 × 10I2/L ，血红蛋白 98g/L ，中性粒细 胞 0.70 ，淋巴细胞 0.18 。 ? 骨髓象 : 增生明显活跃，粒系增生明显，早期细 胞比例略高 : 红系、巨核系统大致正常。 ? 血生化 : 大致正常 : 自身抗体阴性 ; 抗中性粒细胞 胞质抗体 (ANCA) 阴性 : 红细胞沉降率 44mm/h; CRP 11 mg/L 。 病例摘要 — 辅助检查（ 2 ） ? 细胞免疫 CD 系列 : CD30.05( 正常值 0.55~0.82) ， CD4 0.024( 正常值 0.25~0.57) 、 CD8 0.054( 正常值 0.13~0.33) ， 均显著减低， B 细胞及自然杀 伤细胞比例大致正常。 ? 体液免疫 Ig 系列 : IgG 、 IgA 、 IgE 均升高。 ? 胸部 X 线片 : 间质性肺炎。 ? EBV-IgG: 阳性，滴度 1:2560 。 病例摘要 — 辅助检查（ 3 ） 颜面皮疹病理 : 以 T 细胞为主的淋巴组织增生 : 免 疫组化 CD3(+) ， CD20 (-) ， CDla(-) ， CD30(-) ， Ki67 (40% ， +) ， CD68(-) ， CD56(-) ， EB 病毒 RNA (EBER) (+) 。 ? 腹股沟淋巴结病理 :T 细胞为主的淋巴组织增生 : 提示慢性活动性 EB 病毒感染， EBER (++ 十〉。 ? 电镜检查 : 未找到特殊颗粒。 ? 治疗经过入院后先后予患儿更昔洛韦、丙种球蛋 白、胸腺素等治疗。 ? 患儿仍间断发热，面部皮疹反复出现，口腔溃疡 加重， ? 白细胞为 (10~50) X 109/L ， 且逐渐出现幼 稚细胞 (0.05~0.10) 。 ? 骨髓象示增生明显活跃，幼稚细胞逐渐增多 (0.215~0.34) ，但形态学难以鉴定其来源。 病例摘要 — 治疗经过 ? 多次行骨髓白血病免疫分型表型混乱，表达 B 系、 T 系、髓系抗原。 ? 骨髓组化提示糖原染包 (PAS) 、过氧化物酶 (POX) 、苏丹黑 B 、特异性酯酶、非特异性酯酶 及非特异性酯酶十 NaF 抑制均阳