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2017 年检验技师考试临床血液学第八章复习笔记（ 1） 溶血性贫血 第一节 概述 【定义】 溶血 (hemolysis) 是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力， 引起的贫血即为溶血性贫血 (hemolytic anemia ，HA)。骨髓具有正常造血 6～8 倍的代偿能 力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。 【HA的临床分类】 按发病机制， HA的临床分类如下： ( 一 ) 红细胞自身异常所致的 HA 1. 红细胞膜异常 (1) 遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传 性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。 (2) 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂 (GPI) 锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 。 2. 遗传性红细胞酶缺乏 (1) 戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶 (G6PD)缺乏症等。 (2) 无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致 HA。 3. 遗传性珠蛋白生成障碍 (1) 珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病 S、D、E 等。 (2) 珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。 4. 血红素异常 (1) 先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分 为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。 (2) 铅中毒影响血红素合成可发生 HA。 ( 二 ) 红细胞外部异常所致的 HA 1. 免疫性 HA (1) 自身免疫性 HA温抗体型或冷抗体型 ( 冷凝集素型、 D— L 抗体型 ) ；原发性或继发性 ( 如 SLE、病毒或药物等 ) 。 (2) 同种免疫性 HA如血型不符的输血反应、新生儿 HA等。 2. 血管性 HA (1) 微血管病性 HA如血栓性血小板减少性紫癜 / 溶血尿毒症综合征 (TTP/HUS) 、弥散性血 管内凝血 (DIc) 、败血症等。 (2) 瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 (3) 血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3. 生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。 4. 理化因素 大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒， 可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。 【临床表现】 急性 HA短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴 头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和 急性肾衰竭。慢性 HA临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝 功能损害。慢性重度 HA时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都是红髓，严重 溶血时骨髓腔可以扩大， X 摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。 【HA发病机制与实验室检查】 ( 一 ) 红细胞破坏、血红蛋白降解 1. 血管内溶血 血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，溶血主要 在血管内发生。 受损的红细胞发生溶血， 释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。 血红蛋白有 时可引起。 肾小管阻塞、 细胞坏死。 游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体 分子量大， 不能通过肾小球排出， 由肝细胞从血中清除。 未被结合的游离血红蛋白能够从肾 小球滤出， 形成血红蛋白尿排出体外。 部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收， 在近曲小管上 皮细胞内分解为卟啉、