医学三基问答题(血液科).pdfVIP

。 血液内科 1. 讨述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则 再生障碍性贫血的鉴别诊断： ⑴阵发性睡眠性血红蛋白尿（ PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细 胞的酸溶血试验 （Ham实验）、蛇毒因子溶血试验 （COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST） 呈阳性。骨髓或外周血可发现 CD55、CD59的各系血细胞。 ⑵骨髓增生异常综合症 （MDS）：但 RA有病态造血现象， 骨髓有核红细胞糖原染色 （PAS） 可阳性，早期骨髓系细胞相关抗原（ CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现 集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（ SCD）阴性等 ⑶ Famconi 贫血（ FA）：又称先天性 AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。 ⑷自身抗体介导的全血细胞减少：包括 Evans 综合症和免疫相关性全血细胞减少。 ⑸急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中 发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。 治疗原则： ⑴一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。 ⑵药物治疗： ①雄激素： 丙酸睾丸酮 50～ 100mg/d，肌内注射， 6 个月以上； 康力龙 2～ 4mg，3 次/ 日，1～2 年；大力补 （17- 去氢甲基睾丸酮） 15～ 30mg/d，6 个月以上； 安雄 40mg， 每日 2～ 4；达那唑 0.4 ～0.8g/d,6 个月以上。②中药。 ⑶重型再障：①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ ATG）， 兔 ALG （或ATG）5～ 10mg/(kg ·d), 猪 ALG(或 ATG)15～20mg/(kg ·d), 马 ALG （或ATG）5～ 40mg/(kg ·d) ，加氢化可的松 100～200mg，掺入生理盐水或 5%葡萄糖 500ml ，静脉滴注， 疗程 4～ 10 天。环孢素 A （CSA）一般剂量为 3～ 10mg/(kg ·d) ，分 2～ 3 次口服，或调整剂 量使血浓度在 200 ～400 μg/L 。用药至少 2 个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量 加泼尼龙（ HD-MP）：20～30mg/(kg ·d) ，共 3 天，以后每隔 4 天减半量直至 1 mg/(kg ·d) ， 30 天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。 2. 讨述缺铁性贫血的诊断要点 缺铁性贫血的诊断要点是： ⑴缺铁病因。 ⑵症状：①原发病表现。②贫血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织缺铁 表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中， Plummer-Vinson 综合症。 ⑶体征：皮肤黏膜苍白，毛发干燥，指甲扁平或匙状甲。 ⑷实验室及器械检查：①血象：典型的小细胞低色素贫血；男性 Hb＜ 120g/L, 女性 Hb ＜110g/L ，孕妇 Hb＜ 100g/L ；MCV＜80fl ，MCH＜26pg，MCHC＜0.31 ；红细胞形态可有明显 低色素表现。②骨髓象：增生性贫血，增生活跃，中晚幼红为主，有核老浆幼现象，铁染色 示内铁、外铁减少或消失， 铁粒幼红细胞＜ 15%。③血清 （血浆）铁＜ 10.7 μmol/L(60 μg/dl), 总铁结合力＞ 64.44 μmol/L(360 μg/dl) ，血清铁蛋白（ SF）＜14 μg/L ，运铁蛋白饱和度＜ 0.15 3. 急性白血病的四大免疫类型是什么？ 急性白血病的