紫癜性疾病9复习课程.ppt

紫 癜 性 疾 病;目的要求;【定义】;概 述;病因及发病机制;临床表现;1、单纯型：仅有皮肤表现。 2、关节型：伴有关节肿胀、疼痛、关节腔积液，以膝、踝关节多见。 3、腹型：累及胃肠道。见脐周和下腹部绞痛、恶心、呕吐、腹泻、便血等，重者可伴发肠套叠和肠穿孔。 4、肾型：侵犯肾脏，表现为蛋白尿、管型尿、血尿，可反复发作，形成慢性肾炎。 ;实验室检查;实验室检查; 血小板减少性紫癜 遗传性出血性毛细血管扩张症 单纯性紫癜 肾炎，SLE 外科急腹症;1、注意休息。尽可能祛除致敏因素。 2、维生素C、钙剂、芦丁 3、糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、雷公藤 6、潘生丁、肝素;特发性血小板减少性紫癜thrombocytopenic purpura; 临床分类： 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 继发性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) ; 特发性血小板减少性紫癜 (ITP) idiopathic thrombocytopenic purpura 定义：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，其特点是血小板寿命缩短，骨髓内巨核细胞数正常或增多，患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体。 ITP可分为急性型和慢性型两类。;发病机制 血小板抗体：75%患者血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体C3增高。与血小板自身抗体结合的血小板膜糖蛋白抗原类型有GPIIb/IIIa,GPIb/IX,结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的Fc受体结合，易被吞噬破坏。 血小板生存期缩短：脾脏对包裹抗体的血小板的“扣押” (1)脾产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏 ; 临床表现 （一）急性型 1.常见于儿童，占儿童ITP的70-90%； 2.男、女发病率相近； 3.发病前1-3周多数患者有呼吸道或其他病毒感染史；秋冬季发病多。 4.起病急骤，可有发热、畏寒，突然发作广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑和血肿。 ;（一）急性型： 5.皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。 6.黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血泡。 7.胃、肠道及泌尿道出血，颅内出血少见，但有生命危险， 8.脾脏常不肿大，血小板显著减少。 9.病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4-6周。 10.成人ITP中急性型不到10%。;（二）慢性型： 1.常见于年轻女性，女性为男性3-4倍。 2.起病隐匿，症状较轻。 3.出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。 4.出血程度与血小板计数有关，其计数50X109/L常为损伤出血，在20-50×109/L之间常有不同程度的自发出血,20×109/L常有严重出血。 ;（二）慢性型： 5.皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、口腔黏膜出血。 6.女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。 7.自发性缓解少见。 8.少数反复发作可引起贫血，无脾大。 ; 实验室检查 （一）血液检查 1.外周血血小板计数明显减少：急性型常20X109/L；慢性型常为30-80×109/L； 2.血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加 3.血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间缩短； 4.其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束臂试验阳性； 5 出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤溶机制检查正常。; 实验室检查 （二）骨髓： 1.急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞小，幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，可见空泡变性及颗粒缺乏。 2.慢性型：巨核细胞数量增多，其中以颗粒型增多为主，成熟型明显减少，即产板巨减少，有成熟障碍。 ; 实验室检查 （三）其他： 1.发射性核素51铬和111铟测定，血小板寿命缩短。 2.血小板相关抗体的测定：80%患者PA IgG，其次为IgM、C3 在血小板回升前，PAIgG已明显下降，甚至恢复正常。; 诊断: 1.临床有出血征象，反复查血小板计数减少。 2.脾脏不肿大。 3.骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。 4.以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效 （2）脾切治疗有效 （3）PAIgG增多 （4）PAIgM或C3增多 （5）血小板寿命缩短 5.排除继发性血小板减少症。 6.ITP重症型标准：有3个以上出血部位；