间质性肺疾病3.pdf

间质性肺疾病 （interstitial lung disease，ILD） 第三节结节病 • 原因不明、多系统受累及、肉芽肿性疾病， • 主要侵犯肺、淋巴系统 • 其次是眼部和皮肤 • 部分患者没有症状、可以自然痊愈 病因和发病机制 • 遗传因素： 目前观点 • 环境因素：可能病因：伯氏疏 螺旋体、座疮丙酸杆菌、结核 • 遗传易感者受特定的环境抗原 及其他分枝杆菌，未被证实。 刺激，抗原呈递到CD4+T淋 巴细胞，使脏器局部产生Th1 • 免疫机制：病理特点为非干酪 型细胞免疫反应，导致细胞聚 样坏死性肉芽肿，病变内聚集 集、增生、分化、肉芽肿形成， 大量激活的Th1型CD4+T细 同时产生的细胞因子IL-2、12、 胞和巨噬细胞。 18，IFN-r，TNF-a等促进肉 芽肿形成。 病理 特征性病理改变 肺脏受累特点 • 非干酪样、上皮样、细胞性肉 • 肉芽肿沿淋巴管分布，接近或 芽肿 位于支气管血管鞘、胸膜下或 • 由高分化的单核吞噬细胞和淋 小叶间隔。 巴细胞组成 • 肉芽肿中心：CD4+淋巴细胞， 外周CD8+淋巴细胞 肉芽肿小结节沿支气管血管束、胸膜下及小叶 间隔分布。 • 图片摘自郭佑民主译 《胸部影 像学》科学出版社，P472 。 临床表现： 多样性 急性结节病 • 与起病的急缓有关 • 表现为双肺门淋巴结肿大， • 与脏器受累的不同有关 • 关节炎 • 与肉芽肿的活动性有关， •结节性红斑 • 与种族和地区有关。 • 伴有发热、肌肉痛、不适。 • 85%患者于1年内自然缓解。 临床表现 •胸外结节病： 亚急性/慢性结节病 • 淋巴结肿大，不融合，可活动， • 50%无症状，体检发现。 无触痛，不形成溃疡和窦道。 • 皮肤：结节性红斑，冻疮样狼疮， • 1/3患者非特异性表现：发热、 皮下结节 乏力、体重下降、盗汗、不适。 • 眼：葡萄膜炎 •胸内结节病：90%累及肺脏； • 心脏：心律失常、心衰或猝死 表现隐匿、或咳嗽、胸痛、呼 • 内分泌：高血钙、高尿钙 吸困难，或气道高反应性、伴 • 其他：肌肉、骨骼、神经、肝等。 喘鸣音。 影像学检查 胸部X线检查