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ANCA 相关小血管炎的诊治 ? 系统性血管炎：以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾 病 。 根据受累血管的大小分为 3 类：大血管炎、 中等血管炎和小血管炎。 ? 血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等 ? 原发性 小血管炎 中 ，与抗中性粒细胞胞浆抗体 ( ANCA) 相关称之为 ANCA 相 关小血管炎 （ AASV ），包括肉芽肿性多血管炎（ GPA ） 、显微镜下型多血管 炎（ MPA ）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（ EGPA ，即以往的 CSS ）。 AASV 的分类 1. 显微镜下多血管炎（ MPA ） 坏死性血管炎， MPO 阳性 2. 肉芽肿性多血管炎（ GPA ，韦格纳肉芽肿 WG ） 坏死性肉芽肿性炎， PR3 阳性 3. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ EGPA ， Churg- Strauss 综合征， CSS ） 富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎 1 临床表现 ? 中老年为主，近一半患者为 65 岁以上老年人 ? 非特异性表现 发烧、乏力、体重下降、关节肌肉疼痛 ? 多脏器受累， 起病急性或隐匿 , 通常从局部开始发病 , 如 GPA 多首先累及 上呼吸道 ，逐渐进展至下呼吸道和肾脏受累的系统性疾病。 我国 ANCA 相关小血管炎的特点 ? 疾病构成 ? WG: 87/426 （ 20.4% ） ? MPA