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增加的新分型2 小脑的多结节和囊泡状肿瘤(multinodular and vacuolated tumor of the cerebrum),该肿瘤好发于小脑,形态学有多发结节和囊泡形成,肿瘤细胞向神经胶质和/或神经元分化,在部分病例中还可见神经节细胞。 神经元与混合型神经元--胶质肿瘤 * 髓母细胞瘤 新版髓母根据基因分4个亚型 WNT激活型 SHH激活型 非WNT/SHH的group3型 非WNT/SHH的group4型 代替了旧版的组织学分型(促结缔组织增生型/结节型,广泛结节型,大细胞和间变型)。 WNT亚型预后最好;group3亚型预后最差;SHH亚型(命名是源于Sonic Hedgehog信号通路)预后和group 4亚型的髓母形似(在最好的WNT亚型和最差的group3亚型之间)。 * 其它胚胎源性肿瘤 新版删除了PNET(旧版的CNS PNET被归入NOS),新分类基于19号染色体(19q13.42)C19MC区域的扩增。C19MC扩增的肿瘤包括ETANTR(伴有神经原纤维和真菊形团的胚胎源性肿瘤,即多层菊形团的神经源性肿瘤)、室管膜母细胞瘤和部分髓上皮瘤。在出现相同的ETANTR/ETMR组织学形态时,1)若有C19MC扩增诊断为:伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR),C19MC变异。2)若无C19MC扩增缺失诊断为:伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤,NOS。髓上皮瘤的诊断仍然按照组织学特征(因为髓上皮瘤没有C19MC扩增)。 非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)新版以INI1或BRG1(罕见)突变来定义。INI1和BRG1可用免疫组化检测(核染色缺失,需有内对照)。AT/RT的诊断需要明确的分子基因。如果肿瘤具有AT/RT的组织学特点但是不具有基因突变,只能描述性地诊断为具有横纹肌样特征的CNS胚胎源性肿瘤。 * 神经鞘瘤 新版增加了两个新分类 黑色素性神经鞘瘤,临床明确恶性生物学行为,与Carney复合体和PRKARIA基因有关,区别于传统神经鞘瘤。 混合神经鞘瘤。 明确定义了两种恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的亚型 上皮型MPNST MPNST伴神经束膜分化。 * 脑膜瘤 明确脑侵犯为非典型脑膜瘤的诊断标准,出现脑侵犯的WHO-I级脑膜瘤与WHO-II级脑膜瘤存在相似的复发和死亡率。 肿瘤侵犯脑组织、以及镜下大于4个核分裂像/10HPF,满足这两个标准即可诊断WHO-II级非典型性脑膜瘤。 * 孤立性纤维性肿瘤SFT/血管外皮瘤 新版合并了SFT和血管外皮瘤成为一个新的诊断条目:孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤,因其都具有12q13易位,NAB2和STAT6融合引起STAT6在核内表达。 新版还引入了软组织肿瘤分级,将孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤分为三级 I级对应有更多的胶原,较低的细胞密度,有类似SFT的梭形细胞; II级细胞增多,胶原减少,可见肥胖细胞和“鹿角”样血管,类似血管外皮细胞瘤; III级,出现间变型血管外皮细胞瘤的特征,镜下大于5个核分裂像/10HPF。 * 2016WHO中枢神经系统肿瘤新分类/ 分子诊断新标准 * 目录 摘要 诊断原则和挑战 命名法 弥漫型胶质瘤 弥漫型星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 少突胶质细胞瘤 少突星形细胞瘤 儿童弥漫型胶质瘤 其它星形细胞瘤 室管膜瘤 神经元与混合型神经元--胶质肿瘤 髓母细胞瘤 其它胚胎源性肿瘤 神经鞘瘤 脑膜瘤 孤立性纤维性肿瘤SFT/血管外皮瘤 总结 * 摘要 2016 CNS WHO建立了肿瘤分子诊断的新概念,对弥漫型胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎性肿瘤中进行了重分类。 胶质母细胞瘤-IDH野生型和IDH突变型; 弥漫型中线胶质瘤-H3 K27M突变型; RELA基因融合的室管膜瘤; 髓母细胞瘤-WNT激活型和SHH激活型; C19MC扩增的伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤等。 在非典型性脑膜瘤中增加脑侵犯作为一个诊断标准 孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤合并为一个诊断条目,并采用软组织分级法分为
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