Brugada综合征的临床诊断PPT演示课件.pptVIP

病历讨论 Brugada综合征诊断成立 I型Brugada波 电生理检查阳性 * 病历讨论 本例患者的危险分层 男性（5.5） 自发性I型Brugada波（7.7） 电生理诱发出室颤（8.0） * 病历讨论 本例患者的治疗 由于属于猝死极高危患者，需植入ICD治疗 * 1、 Brugada综合征的遗传学 1998年Chen等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。 分子学检测发现SCN5A是编码心脏钠通道的基因，该基因是Brugada综合征的遗传学基础 目前已发现的与Brugada综合征相关的SCN5A突变已达80种以上SCN5A突变在Brugada综合征患者中仅占18%-30％ 其 他 * 图示编码钠通道的SCN5A上的部分突变位点 其 他 * 其 他 2、Brugada综合征患者室颤易发生在夜间—无症状—病史阴性 * 其 他 3、除室颤、室速之外还可出现的心律失常 10％-20％有房颤 可有窦缓及病窦，夜间心率过慢可能诱发室颤 可伴心房传导减慢，心房静止 * 其 他 4、鉴别诊断 1.急性前间壁心肌梗死； 2.右或左束支阻滞； 3.左心室肥厚； 4.左室室壁瘤； 5.运动负荷试验所诱发； 6.右心室梗死； 7.主动脉夹层动脉瘤； 8.急性肺栓塞； 9.不同的中枢和自主神经系统异常； 10.杂环类抗抑郁药过量； 11.杜兴氏肌营养不良； 12.遗传性运动失调； 13.维生素B1缺乏； 14.高钙血症； 15.高钾血症； 16.各种转移瘤压迫右室流出道； 17.可卡因中毒等 18.ARVC 19.ERS * 小 结 Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一 本 人 家 族 1、室颤或多形性室速 1、45岁以下猝死的家族史 2、有晕厥或夜间濒死样 呼吸 2、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变 3、电生理检查诱发室速 * 小 结 * 谢 谢！ * 对照 一个月 间歇性 同一患者不同时间记录的心电图 * 隐匿性 同一患者平素和用药后记录的心电图 平素无 静推缓脉灵 * I 型Brugada波的诱发 * 一、心电图诱发 1、诱发对象 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 将胸前记录电极向上移1-2个肋间 I 型Brugada波的诱发 * I 型Brugada波的诱发 药物诱发 应用药物：I类—阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露 给药剂量及速度：见表 心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床 试验阳性： I 型Brugada波出现 需立即停止给药，试验终止： I 型Brugada波出现 II 型Brugada波出现，ST段抬高≥2 mm QRS时限增宽30% 出现室早或其他心律失常 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物 * 药物诱发 药物 药物剂量和用法 阿义马林 1mg/kg，静推5 分钟以上 氟卡胺 2mg/kg，静推10 分钟以上（400mg,po） 普鲁卡因酰胺 10mg/kg，静推10 分钟以上 吡西卡尼 1mg/kg，静推10 分钟以上 心律平 2mg/kg，静推10 分钟以上 I 型Brugada波的诱发 * I 型Brugada波的诱发 男性，35岁，静推50mg缓脉灵后记录1、2、3、4、5分钟的心电图 对照 对照 1 2 3