睾丸非生殖细胞肿瘤瘤诊疗指南.pptVIP

睾丸非生殖细胞肿瘤 诊断治疗指南 朱志全  流行病学 睾丸肿瘤是少见肿瘤,占男性肿瘤的1%~1.5% 占泌尿系统肿瘤的5%,其中非生殖细胞肿瘤仅 为成人睾丸肿瘤的(2-4)%,又以性索/性腺间 质肿瘤居多,其中以间质细胞瘤、支持细胞瘤 为主。  睾丸肿瘤的分类 据目前临床应用情况,推荐使用改良的2004年国际 生组织WHO指定的分类标准 ●1.生殖细胞肿瘤 2.非生殖细胞肿瘤 ●()间质细胞瘤(良恶性)()支持细胞瘤(良/恶性) ●(颗粒细胞瘤(成人型幼年型) ●泡膜细胞瘤/纤维瘤 ●(其他性索/性腺间质肿瘤(未完全分化型/混合型) ●(包含生殖细胞和性索性腺间质的肿瘤(性腺母细胞瘤) ●()其他非特异性间质肿瘤(卵巢上皮类型肿瘤、集合 管和睾丸网肿瘤、非特异间质肿瘤」  ().睾丸间质细胞瘤 ●病因:面前病因不清。可能与先天性睾丸发育不全、 急睾有关。 ●临床表现:儿童睾丸间质肿瘤高发年龄为3岁~9岁 间质肿瘤高发年龄为2 史。常为单侧,3%为双侧。成人患者最 的临床表现是无痛性睾丸增大或肿物,30%的 乳房增大,男性乳房增大的表现往往较睾丸肿物 患者常见症状为无痛性睾丸肿 熟,如出现喉结、声音低沉、阴毛增生,阴茎增粗 时常勃起。  病理:又称 Leydi细胞瘤,来源于睾丸间质组织的一种 罕见肿瘤,多为良性,(10-20)%出现恶变,镜下 Leydig胞胞质丰富且多为嗜酸性、偶见 Reinke结晶 可见大量具有管状嵴的线粒体、细胞表达波形蛋白、 抑制素、蛋白S100、类固醇激素、钙视网膜蛋白和细 胞角蛋白(局部) 体征:无痛性睾丸肿大或偶然发现,由于 Leydig细胞可 生睾酮、雌激素、黄体酮和皮质类固醇,患者可能 现肿瘤细胞分泌的激素相关症状  ●辅助检查:超声为首选方法。B超对于判断睾丸肿瘤 的性质、大小、部位、肿瘤所占睾丸组织的比例甚至 选择治疗方式等具有重要的临床价值。睾丸内可见单 发,均呈类圆形,界清,体积小,实性低回声/中等回 声高回声,与正常睾丸组织有明显的边界,形态不规 则,内部回声均匀。丰富的动、静脉血流信号 成人睾丸间质细胞瘤患者的血清和尿中的雌激素 常常升高。儿童睾丸间质细胞瘤患者的血清睾酮升高 部分患儿的尿17-酮升高。间质细胞瘤患者的血清甲胎 蛋白(AFP)和人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)多在 常范围  疗 ●外科手术切除是惟一有效的治疗方法, 对儿童睾丸畸胎瘤患者术中冰冻病理检 查结果排除恶性肿瘤者,可以考虑行保 留睾丸手术。对于青春期后发病的病人 根治性睾丸切除术能够治愈大多数患 者,对于病理为恶性的病例,可以考虑 腹膜后淋巴结清扫术。远处转移的患者 也只能采取手术、放疗或化疗的综 疗  睾丸支持细胞瘤 流行病学:又称 Sertoli细胞瘤、仅占睾丸肿瘤1%以下、 20岁以下发病罕见。 ●病理学:病灶局限,外观呈黄色、褐色或白色、平均 直径3.5cm、镜下肿瘤细胞呈嗜酸性、胞浆含空泡、肿 瘤表达弹性蛋白、角蛋白、抑制素(40%)和S-100蛋 白(30%)、恶性支持细胞瘤占(10-20)%。  诊断:睾丸肿大或超声检查偶然发现,超声上通常为低 回声或具有多种图像表现,实验室检查中AFP、HCG、 LDH、PLAP等常为阴性,但仍需要完善激素水平(睾 酮、雌二醇、孕酮、皮质醇等检查λ、胸腹部CI等检 治疗:面前推荐方案如下 ●较小睾丸肿瘤可先行睾丸部分切除术,得到最终病 理后再做进一步处理、尤其对于男性乳房发育、激素 紊乱、钙化超声图像等明显支持细胞肿瘤征象的肿瘤 患者,若最终提示为非间质细胞瘤可二次根治性睾丸 切除 ●.既往有恶性肿瘤病史、尤其高龄的支持细胞瘤患者 可行根治性睾丸切除术及腹膜后淋巴结清扫术  ().颗粒细胞瘤 ●颗粒细胞瘤( granulosa cell tumor,GCT) 属于性索间质肿瘤的一种,分为幼年型 和成人型。发生在成人睾丸的颗粒细胞 瘤均为成人型,是一种潜在恶性肿瘤: 幼年型是一种良性肿瘤,其临床行为不 同于成人型