系统性红斑狼疮SLE概述分析.pptVIP

系统性红斑狼疮  概述 目录 临床表现 CONTENTS 检查及诊断 治疗  l、概述  基本概念 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为 突岀表现的弥漫性结缔組织病。血淸中岀现以抗核抗体为代表的 多种自身抗体和多系筑受累是SL的两个主要临床特征。  系统性红斑狼疮 系筑性自身免疫性疾病 的典型 具有大量致病性自身抗 体和免疫复合物 累计多系统、多脏器 确切病因尚不明确的 慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性 发作交替为特点  概述 病因 病理 流行 发病 病学 机制  流行病学 性别 女:男=79:1;我国平均患病率30.13-70.41/10 万,女性1133310万。 年龄 育龄妇女为发病高峰,20-40岁女性最多见:老人 及儿童也可患病。 种族 患病率:10010万(黑人);4010万 (北欧);30.13-70.41/10万(我国)  病因 外线是最明显的与狼疮相关 ?SLE患者的近亲发病率为5%-12%:同卵双胞胎的同病 的环境因素;可以使上皮细胞 率可高达25%,异卵双胞胎的同病率仅为2% 核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚 ?易基因ⅢA-I类的C2或C4缺失,HA-1类的DR 体,后者具有很强的抗原性, DR3频率异常 可刺激机体的兔疫系筑产生大 ?多基因病,多个基因在菜种条件(环境)下相互作 量自身抗体。 用改变了正常免疫耐受性而致病。 性激 ?90%的狼疮患者是女性,生育年龄女 景 性的SLE发病率高于同年齡段的男性 也高于青春期以前的儿童和老年女 ?SLE患者体内激素水平增高,雄激 许多间接依据提示SLE可能与某 素水 些感染因素有关,尤其是病毒 感染。疾病早期或复发时可出 现很短暂的病毒感染样症状 含有芳香族胺基团或联胺基团的 但确认具体类型较困难 药物可以诱发药物性狼疮。  发病机制 致病性自身抗体 01 IgG型为主,与自身抗原具有很高的亲和力 致病性免疫复合物 增高原因 ?清除IC的机制异常 ?C形成过多(抗体量多 ?因I的大小不当,不能被吞噬或排出 1细胞和N细胞功能失调 ?CD8+T细胞和NK细胞功能失调,不能抑制CD4T细胞 B细胞持续活化产生自身抗体 ?T细胞的功能异常以致新抗原不断出现,使自身免疫不断持续存在  发病机制 在病因影响下 机体产生自身抗体 与循环中自身抗原结合 直接与细胞或组织中的抗原结合 形成免疫复合物 形成免疫复合物 引起组织和器官损伤 沉积在各器官的组织中 免疫复合物(IC)的形成及沉积是SL的主要发病机制