病理生理学12 凝血与抗凝平衡紊乱.pptVIP

O普通高等教有国家级规划教材 O国同等区到就材甜设会 ●全国高等学 r11 《病理生理学》倾 第十二章凝血和抗凝血平衡紊乱 人氏卫嚯版 Peonlcs Medical Publishing House  凝血与抗凝血的平衡 止血的过程 抗凝血系统 血管痉挛 凝血系统 血小板血栓形成 凝血 纤溶 纤维蛋白凝块形成 纤溶系统 病理生理学  Waterhouse-Friderichsen syndrome  第一节凝血系统功能异常 一、凝血系统的激活 凝血因子:组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质 FI:纤维蛋白原 FⅡ:凝血酶原 Ⅲ:组织因子,TF ⅣV:ca2+ V~XⅢ 病理生理学  内源性凝血系统 胶原 →Ⅻa Ca2+ Ⅺa Ⅸa PL+Ca24 X因子激活物 Ⅷa Xa PLca+)凝血酶原激活物 2.凝血酶原 凝血酶 3.纤维蛋白原 纤维蛋白单体 交联纤维 蛋白凝块 xIlla 病理生理学  外源性凝血系统 Ⅻa,Xa TE Ⅶa Ca2 TFⅦa复合物 Xa PL+Ca2+ Va 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白单体交联纤维 蛋白凝块 病理生理学  凝血系统 共同凝血途径的三个阶段: 1.因子F激活成FXa 凝血酶原激活物的形成 2凝血酶原(F)激活成凝血酶(Fla) 凝血酶的形成 3纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn) 纤维蛋白的形成 病理生理学  凝血因子的异常 少与出血倾向有关的影血因子异常 1、遗传性血浆凝血因子缺乏 血友病、血管性假血友病 2、获得性血浆凝血因子减少 VtK缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少 三少与血栓倾向有关的凝血因子异常 凝血和抗凝成分因子基因的改变;病理因素下 的凝血因子浓度增加均能引起血栓。 病理生理学  与凝血因子异常相关的疾病 1、血友病 是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造 成的出血性疾病。 包括: 血友病A(Ⅷ缺乏症) 血友病B(Ⅸ缺乏症) 血友病C(Ⅺ缺乏症) 血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病 表现:内出血,创伤后出血不止 病理生理学  欧洲皇室血友病遗传图 第一代 (英国维多利亚女王) 第二代 第三代 56 (俄国皇后)(俄国沙皇) 四代 (小公主)(小沙皇) 口正常男性■患病男性 ◎正常女性①带有基因缺陷女性 病理生理学