心肌病和心肌炎2019.刘勇 内科PPT技术文档.pptVIP

离子通道病（Ion Channelopathy） 是基因突变引起的心肌细胞膜离子通道功能异常，其临床表现主要为心律失常，可导致猝死。有长QT综合征，短QT综合征，Brugada综合征，儿茶酚胺源多样性室性心动过速，特发性心室颤动，家族性心房颤动、病态窦房结综合征、房室传导阻滞等。 肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy 全球性分布 患病率：18/10万 男多于女，女性症状早、重 青壮年猝死的重要病因！ 流行病学 病因 家族性/散在性 常染色体显性遗传: 60-70%有明显家族史 肌节收缩蛋白突变 扩张型和肥厚型心肌病对比 病理特点 非对称性室间隔肥厚 心腔变小 僵硬、顺应性下降 左室血液充盈受阻 心输出量下降 细胞肥大形态各异排列紊乱疤痕胶原贯穿心肌全层 组织病理 特点 非对称性室间隔肥厚（近端、弥漫、心尖）asymmetric septal hypertrophy(ASH) 心肌均匀肥厚 心尖肥厚apical hypertrophy(APH) 左室和（或）右室 特点 不对称性肥厚的室间隔 凸向左侧心腔 根据左室流出道有无梗阻分为： （左室流出道压力阶差≥30mmhg） 非梗阻性 ---心尖部肥厚型 梗阻性（静息、诱