（优质医学）白血病的分类与诊断.ppt

血常规不能诊断白血病，但是对白血病的诊断有一定的辅助作用，因为患有白血病会导致血常规检查数据异常，因此可以作为诊断白血病的依据之一。 1、 红细胞和血红蛋白　　一般显示正细胞、正色素性贫血，血片中有时可见幼红细胞。网织红细胞常减少，但少数病例可有轻度增多。2、 血小板　　白血病的早期血小板数目可正常或轻度减少，到中晚期，可有明显减少，低于10 ×109/L，血小板大小不等，畸形，有巨型血小板，血小板第三因子及凝血功能异常。3、 白细胞 　　白细胞数多时可达300 ×109/L，也可少至(0.2~0.3)×109/L(低增生性白血病)。急性白血病初期白细胞数白细胞一般偏地，晚期多数偏高。白细胞总数特别高或特别低时往往病情严重，治疗困难疗效较差。 　　急性白血病主要为原始细胞和早幼粒(幼稚细胞)细胞。在白细胞总数高时诊断并不困难，但在白细胞低时，往往要经浓缩涂片或者字血涂片的尾部才能找到白血病细胞。早幼粒细胞白血病或低增生习惯内白血病血象往往呈全血细胞减少。　　由此可见，血常规检查对于患者白血病病情的监测也是有一定的作用的，但不可过度依赖血常规检查结果，患者还需要定期接受骨髓穿刺检查。 * 为什么白血病人要做骨髓检查？ 骨髓是各类血细胞的“制造厂”，是人体内最大、最主要的造血组织。 而白血病是造血系统的恶性疾病，其特征为血细胞在生长和发育过程中的异常增生。 这种变化单从病人的外表和症状是看不出来的。 即使抽血化验也只能反映外周血中血细胞的变化，而外周血中血细胞的变化，又容易与某些其它疾病如类白血病反应等相混淆，不能准确地反映出造血器官内的变化。 所以，要诊断白血病必须做骨穿。此外，通过抽取骨髓标本作检查，可以区分白血病类型，根据不同白血病类型而采取相应的治疗措施。 * 诊 断 根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可诊断 对于临床上符合CML而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr/abl融合基因检测。 Ph染色体虽作为慢粒的标志染色体，但在2%急粒、5%儿童急淋及20%成人急淋中也可出现。 * 鉴 别 诊 断 其它原因引起的脾大 类白血病反应 骨髓纤维化 均无Ph染色体或BCR/ABL融合基因 * 治 疗 化疗：虽或使大多数患者血象得到控制，但患者的中位生存期（约40个月）并未改善。 根治措施 Allo-HSCT 生物治疗：干扰素 靶向治疗：Gleevec * 治疗原则 干扰素治疗 首选造血干细胞移植 格列卫治疗 化疗控制症状 * * 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可以分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早的阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展快，自然病程仅数个月。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟的幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程为数年。 根据受累的细胞系列可以将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞性白血病，慢性白血病分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病及毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。 * 白血病的病因包括： 所以易患白病的人群有:从事放射线的工作者；长期接触苯的工作人员。 另外，肿瘤病人需要进行放化疗；如鼻咽癌和淋巴瘤局部放疗；儿童胸腺肥大的放射治疗；甲状腺机能亢进的碘131治疗等均会增加白血病的发生率。 * 这些致病因素引起造血细胞的染色体畸变，包括倒位，易位，缺失，同时机体的免疫功能低下，进而导致恶性细胞的增殖，从而引起白血病的发生 * * 1976年，由法（F）、美（A）、英（B）三国7位血液学专家组成的协作组以细胞形态为基础，将急性白血病分为急淋和急非淋。ANLL又分为M0-M7八个亚型。 ALL分为L1-L3三个亚型。 FAB分型的优点是简便易行，并可指导临床治疗。缺点是主观因素太大，有些急性白血病形态学上很难分型。 * 对于形态学分型不肯定或难于用形态学分类的急性白血病及其亚型，我们以免疫学为基础对其进行分型。 造血干细胞在分化为髓系及淋巴系的过程中表达不同的分化抗原，作为细胞表面的免疫标志，可用于鉴别不同的细胞系列。 * 特异的细胞遗传学异常与急性白血病的不临床亚型及形态学有密切关系，约70%急性白血病患者的白血病细胞存在着多种染色体畸变，包括易体、倒位，缺失等。 此外白血变染色体改变常伴有基因特异变化。因此以形态学为基础、免疫学和细胞遗传学作补充的MIC或MICM分型，使白血病诊断从细胞形态学水平上升到分子生