（优质医学）VHL综合征.pptVIP

* MRI报告 颈椎生理曲度变直，排列整齐。延髓－胸3水平脊髓呈长T1长T2囊状扩张、增粗，其内见不规则等T1稍长T2信号；增强扫描脊髓病变区后部见多个大小不等结节状明显强化影。颈椎间盘T2信号尚可，颈5－6椎间盘唇样后突出，硬膜囊弧形受压。左侧小脑半球见片状长T1长T2信号。左侧上颌窦黏膜增厚，并见不规则形长T2信号突向腔内。 1、延髓及脊髓内囊实性占位，考虑多发血管母细胞瘤，结合病史考虑符合von Hippel-Lindau综合征表现； 2、左侧小脑血管网状细胞瘤术后改变； * 病理: (颈髓)血管母细胞瘤,WHOⅠ级,送检组织较碎,总大小为1.0*1.0*1.5cm. 免疫组化:CgA(-),Syn(-),CD31(+),EMA(-), Ki-67(1-10%),S-100(-),Vimentin(+),CK(-). * 出院诊断：VHL综合征 颈髓血管母细胞 小脑血管母细胞瘤切除术后 * Case4 F311618 F/30Y 主诉:查体发现左肾多发占位5个月. 现病史:左肾占位,无膀胱刺激征和肉眼血尿.外院CT示:左肾多发占位,肝左叶病变,胰腺病变,13年7月来我院行MRI扫描. 既往史:09年3月因多发血管母细胞瘤于北京天坛医院肿瘤切除术. * * * 枕部皮肤信号不连续，左小脑、延髓肿瘤术后；脑实质内未见异常信号，DWI未见异常高信号。增强扫描双侧小脑半球可见散发点状异常强化影，余脑实质及脑膜未见异常强化。脑室系统及脑沟、裂、池未见异常。中线结构无移位。鼻窦区未见异常信号。 1、左小脑、延髓肿瘤术后改变； 2、双侧小脑半球内散发点状异常强化影，考虑多发血管母细胞瘤，结合病史，符合Von Hippel-Lindau病改变，请结合临床，随诊。 * * * * * * 左肾上部、下部各见一结节影，大小分别约18*18mm、14*15mm，T2WI以高信号为主，边缘见少许等低信号，T1WI以低信号为主，DWI呈稍高信号，均向肾轮廓之外突出，边界尚清楚，增强扫描皮质早晚期、实质期均明显、非均质性强化，延迟期边缘可见假包膜，肾周脂肪间隙清晰，未见明显受累。 MRI报告 * MRI诊断:肝左叶病变，考虑血管瘤（2个）；胰腺病变，考虑多发囊肿；左肾上部、下部结节，考虑肾细胞癌可能性大；结合临床病史，综合考虑为Von Hippel-Lindau病。 * 病理: (左)肾透明细胞癌,多灶性,上极肿瘤大小约为1.7*1.5*1.2cm,下极肿瘤大小约为1.5*1.0*0.6cm,Fuhrman核分级Ⅰ-Ⅱ级,肾下极肿瘤侵犯但未侵及包膜,肾切缘未见肿瘤. * 出院诊断:VHL综合征 左肾透明细胞癌 多发血管母细胞瘤术后 胰腺病变 * Case5 M/40Y 07年因头晕、头痛行MRI检查:左侧小脑半球占位,考虑小脑血管母细胞瘤，颅内肿瘤切除术后，病理示：血管母细胞瘤。08年患者感到四肢乏力、走路不稳.入院检查发现脊髓胸段占位，术后病理示；血管母细胞瘤。 * *