表皮样囊肿和皮样囊肿的影像学鉴别诊断课件.pptVIP

表皮样囊肿和皮样囊肿 epidermoid cyst and dermoid cyst 1 一、表皮样囊肿 （ eoidermoid cyst ） 表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤， 是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是神经管 闭合期间外胚层细胞移行异常所致，其发 病率甚低，占中枢神经系统肿瘤 1.39% ， 占颅内肿瘤的 2~3% 。 2 临床特征 ? 男性发病略多于女性，男女之比为 1.2:1 。 ? 年龄分布很广，以 20~50 岁多见。 ? 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内 型（约 90% ）和硬膜外型（ 10% ）。硬膜 内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑 室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角 和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区， 其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。 3 临床特征 椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜 内，约 1/3 的发生于髓内，少数发生于硬脊 膜外。以腰骶部多见。 4 临床特征 ? 临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤 可出现小脑症状，鞍区和中颅凹的肿瘤可 表现为视力障碍和视野缺损等，椎管内的 肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、 直肠功能障碍。 5 病理表现 ? 表皮样囊肿于胚胎 3~5 周神经管闭合期间上皮组 织移置于神经管内发展而成，它通过进行性脱屑 而生长 , 由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。 ? 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维 囊构成。肿瘤质地柔软 , 有包膜，囊液内因含有角 蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构。由于其外形呈 颗粒状 , 似珍珠 , 故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮 肤附件如毛发、汗腺等。 6 影像学表现 ? CT ：肿瘤密度较为均匀，形态不规则， CT 值近似于脑脊液在 -20~12Hu 之间 , 造影增强 后无强化 , 当肿瘤内含有较多角蛋白或有钙 化及出血时 , 可呈高密度或等密度 , 其周围有 肉芽肿形成时 , 病灶可有环状强化。 如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪 - 脑脊 液”平面。 7 影像学表现 ? MRI ：信号接近于脑脊液信号， T1 加权像 上呈略高于脑脊液的均匀低信号 , 其内布满 细小颗粒样物质 ,T2 加权像上呈均匀高信号 , 随 TE 时间的延长信号渐高 , 肿瘤内若伴有钙 盐沉着、陈旧出血时 , 信号变得极其复杂。 Gd-DTPA 造影后多数肿瘤无强化 , 在有肉芽 肿形成、大血管包饶、周围组织胶样变性 及肿瘤恶变时 , 可出现强化。 8 钻缝样生长，包绕神经和血管 循邻近脑沟、裂、池“塑形性” 生长。 9 CT: 中颅窝占位性病变，病变形态不规则，其内以低密度为主，夹杂等密 度，病变向鞍上池延伸 10 MRI ：肿瘤位于海绵窦区域，在 T1WI 上病变呈低信号，在 T2WI 上病变呈 高信号，边缘较清晰，大小约 4.0 × 3.5 × 3 cm ，并且病变通过 Meckel s 室向左侧桥脑前延伸。 11 MRI ：为同一病人术后 6 个月复发，病变在侧脑室前角 也出现了病变。 12 13 14 15 二、皮样囊肿 （ dermoid cyst ） 皮样囊肿与表皮样囊肿一样，与原始神 经管闭合期间组织成分移行异常有关，较 表皮样囊肿更加少见，约占颅内肿瘤的 1% 。 16 临床特征 ? 男女发病无明显差异。 ? 可发生于任何年龄，以青少年所见（ 20 岁 以下）。 ? 颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁 , 颅内最 常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫 痫为常见临床表现。 ? 椎管内皮样囊肿以胸腰段、圆锥和马尾部 多见，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能 障碍为常见症状。 17 病理特征 ? 皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起 源于胚胎早期的外胚层 , 是在妊娠 3~5 周时 外胚层表面与神经管分离不全 , 而包埋于神 经管内 , 出生后则形成胚胎类肿瘤。 ? 肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁 厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外， 还有大量水分和油脂，少数有钙化。 18 影像学表现 ? CT ：皮样囊肿多表现为卵圆形、圆形不均 匀低密度肿块，边缘清楚，由于含有大量 脂肪， CT 值更低，在 -20~80Hu ，有时可有 钙化呈混杂密度影，可合并皮毛窦。 增强 扫描肿瘤无强化。 19 影像学表现 ? MRI: 皮样囊肿 T1WI 为高信号 ,T2W 多为灰信 号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内 有短 T1 和等 T2 脂肪信号。脂肪抑制像脂肪 高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如肿 瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪 - 脑脊液” 平面。 20 CT ：病变位于 中线左侧鞍上区， 呈低密度，囊壁 可见钙化。 MRI ：病变内信 号不均匀，呈高 低混杂信号，因 肿瘤破裂大脑外 侧裂和环池内可 见脂肪进入。