【培训课件-；临床血液学】_红细胞检验的临床应用2.PPTVIP

* 3. 寻找溶血的原因 病史：性别、年龄、种族、职业、 遗传病、 旅行史等。 体检：贫血的程度、黄疸、肝、脾 大小等。 检验：血、尿和粪便常规，末梢 血细胞形态学改变。 * 不同类型溶血性贫血的实验选择 * 遗传性溶血性贫血： 红细胞脆性试验，自身溶血试验; G6PD筛检试验，PK检测; Hb电泳检测, HbA2、HbF、HbH、HbBart试验; 热不稳定试验，异丙醇沉淀试验等。 * 获得性自身免疫性溶血： 直接和间接Coombs试验; 冷凝集素检测; 冷热溶血素试验; 血清蛋白电泳。 * 获得性机械性损伤致溶血性贫血： 可见异常红细胞和红细胞碎片, 常见于 血管内溶血、肿瘤化疗、人工心瓣膜、 DIC和TTP。 * 药物致溶血性贫血： G6PD筛选试验; 包涵体试验; 高铁血红蛋白或硫血红蛋白（SHb）; 药物依赖性抗体检测。 * 红细胞膜缺陷性溶血性贫血 * 遗传性球形红细胞增多症 Hereditary spherocytosis, HS 属红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血，常染色体显性遗传，部分病者有阳性家族史。 * * * 由于红细胞表面没有气单胞菌溶素前体产生所需要的蛋白水解酶类，尽管表达在红细胞表面的血型糖蛋白不是锚连蛋白，但是由于血型糖蛋白与气单胞菌溶素前体结合力较弱，因此限制了FLAER在红细胞中的应用 * * * 红细胞检验的临床应用 广州医科大学附属第一医院血液科学习 * 第四节?? 巨幼细胞贫血中的应用 * 巨幼细胞性贫血 Megaloblastic anemia, MgA 巨幼细胞性贫血是指由于叶酸及(或)维生素B12缺乏等导致DNA合成障碍所致的贫血。 特点 外周血RBC体积增大，N核右移, 可三少; 骨髓中出现巨幼细胞。 * （一）维生素B12缺乏症 ??? 1.摄入不足，需要量增加 ??? 2.吸收障碍 缺乏内因子 小肠疾病 某些药物影响小肠内维生素B12的吸收 阔节裂头绦虫, 细菌繁殖 胃泌素瘤和慢性胰腺炎可引起维生素B12吸收障碍 ??? 3.利用障碍 、抗代谢药物 （二）叶酸缺乏症 ??? 1.摄入不足 ??? 2.肠道吸收不良 ??? 3.利用障碍 ??? 4.丢失过多、抗代谢药物 （三）维生素B12或叶酸治疗无效的DNA合成障碍 ??? 病因 * 发病机制 dUMP → dTMP → dTTP → DNA CH3-B12是转甲基酶的辅酶， 起转移“ -CH3 ”的作用 FH4 →N5-CH3.FH4 －→?CH3 →参与合成重要甲基化合物 缺乏叶酸、 B12→ “-C” 传递障碍 → dTMP/ dTTP合成受阻 → 影响DNA合成→使细胞体积增大而不分裂 → 巨幼红细胞性贫血 * 临床表现 1．慢性进行性贫血，并见有贫血 的一般症状。 2．消化道症状：食欲不振、腹胀、腹泻 及舌炎。舌质红、乳头萎缩、舌面光滑。 3．神经系统症状：乏力，手足麻木、感觉 障碍、下肢步态不稳、行走困难。 * 检验 血象: 最突出表现为大卵圆形RBC增多和N核分叶过多; MCV, MCH增大; 重症病例常呈全血细胞减少， 网织红细胞减少。 * 巨RBC： Φ 15μm * 骨髓: 增生明显活跃; 老浆幼核; 巨幼红占10％～50％; 治疗开始6～24小时后即改善; N分叶过多要早于巨幼红细胞; 粒系巨型变治疗后恢复迟于巨幼红细胞; 巨幼红细胞糖原染色阴性。 * 巨幼细胞性贫血骨髓象 幼红细胞可见巨幼样改变，可见Howell-Jolly小体 * 生化检验 血清叶酸6．91nmol／L(3ng／m1)、 红细胞叶酸227nmol／L(lOO ng／m1) 诊断为叶酸缺乏。  血清维生素B12 74pmol／L(100