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肥厚型心肌病hypertrophic cardiopathy 基本概念 心肌非对称性肥厚、心室腔变小，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降 家族史：50% 男/女：2比1 常为青年猝死的原因 病 因 病因不明，约50%病人有家族史，常染色体显性遗传病，研究已证实有7个基因、70余种突变与HCM相关 病 理 大体：左心室肥厚，室腔变窄 显微镜：心肌纤维粗大、交错排列 分型：非对称性室间隔肥厚（90%）；对称性左心室肥厚（5%）；特殊部位肥厚（心尖3％、室间隔后部及侧部1%、心室中部1%） 病理生理 室间隔明显增厚?左室流出道狭窄?左室流出道收缩期压力阶差??室壁张力增高和心肌耗氧量增加?心肌缺血坏死和纤维化?心力衰竭 临床表现 50%以上病人无明显症状 心悸、胸痛、运动性呼吸困难、猝死 室性心律失常发生率1/2，1/3病人反复晕厥，严重者猝死，病程久者心力衰竭 杂音：梗阻性患者心尖区内侧或胸骨左缘可闻及喷射性SM，非梗阻性者体征不明显，增加心肌收缩力杂音增强 治 疗 主要是外科手术：心包剥离术或心包切除术，宜早期施行 内科治疗：减轻患者痛苦及术前准备 预后和预防 多因衰竭、腹水及周围水肿或严重心脏并发症而致残或死亡 及早心包剥离手术 心肌炎 概念 病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病 可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，最后可导致整个心脏结构损害 主要感染病原 细菌：球菌、杆菌、军团菌、螺旋体、梅毒等 真菌：曲菌病、放射菌、酵母菌、隐球菌 寄生虫：锥虫病、弓形体、血吸虫 病毒 病毒性心肌炎 由嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎 可流行发病，也可散发 临床谱：局灶性炎症（无症状）?弥漫性炎症（重症心肌炎） 多半有前驱病毒感染 病 因 柯萨奇病毒 埃可病毒、腺病毒 风疹病毒 虫媒病毒 巨细胞病毒 脑心肌病毒 人类免疫缺陷病毒 感染性单核细胞病毒 流感病毒、流行性腮腺炎病毒、脊髓灰质炎病毒等30余种。 发病机制 人类病毒性心肌炎确切发病机制尚不十分清楚 可能原因：1.病毒复制过程破坏心肌细胞；2.细胞介导免疫损伤 病 理 无特异性 以心肌损伤为主：心肌细胞溶解、坏死、变性和肿胀 以间质损害为主：心肌纤维之间和血管周围结缔组织中炎性细胞浸润 分为局灶性和弥漫性 临床表现 取决于病变的广泛程度和严重性 多数病例呈亚临床型 严重者可并发严重心律失常、心力衰竭、心源性休克，甚至猝死 临床分型 亚临床型：无自觉症状 轻症自限型：症状轻，无心脏扩大、心衰表现，经适当治疗1-2月逐渐恢复 隐匿进展型：一过性心肌炎表现，数年后心脏逐渐扩大 急性重症心肌炎：症状重，病情凶险，可数日内死于泵衰竭或严重心律失常 猝死型：死前无心脏病表现，常于活动中猝死 实验室和辅助检查（一） 血生化：约半数病例ESR增快，CK-MB、cTnT、cTnI升高 外周血病原学检查：通过ELISA、RT-PCR等方法检测有关病毒抗体或RNA ECG：敏感性高，但特异性低。以心律失常尤其早搏最常见（其中室早占70％），其次AVB（以I°AVB多见），约1/3病例表现为ST-T改变 X线表现：约1/4病人有不同程度的心脏扩大、搏动减弱，严重者可有肺淤血或肺水肿征象 超声心动图：无特异性，心脏扩大、室壁运动减弱 同位素心肌显像：对心肌坏死检测敏感性较高（100%），但特异性较差（58%） 心内膜心肌活检：有助于病因诊断 实验室和辅助检查（二） 诊 断 主要依据病人的前驱感染、心脏症状、病原结果、心肌损伤等临床资料综合分析，并排除其他疾病 心内膜心肌活检可确诊 治 疗（一） 一般治疗：尽早卧床休息以减轻心脏负荷：有严重心律失常、心衰者，卧床1月，半年内不参加体力活动；无心脏形态功能改变者，休息半月，3月内不参加重体力活动 抗病毒治疗：干扰素?（阻断病毒复制、调节细胞免疫功能）；黄芪（抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统） 保护心肌疗法：维生素C及辅酶Q10有抗氧自由基及膜稳定作用 免疫抑制剂治疗：严重并发症者可短期应用糖皮质激素，包括严重心律失常、心源性休克、心脏扩大伴心力衰竭等 对症治疗：抗心力衰竭、抗心律失常 治 疗（二） 预后 与其发病类型有关 大多数病人经过适当治疗后康复，但由于治疗不及时可能留有心律失常后遗症 极少数病人由于心肌弥漫性炎症和坏死，发生急性心力衰竭、心源性休克或严重心律失常而死亡 少数病人可演变为扩张型心肌病 心肌病 定义：是指合并有心脏功能障碍的心肌疾病 分类：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未分类的心肌病(不定型心肌病）、特异性心肌病 定义及分类 扩张型心肌病dilated cardiomyopathy 左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力