【内科学习】_系统性红斑狼疮-山东大学齐鲁医院.pptxVIP

系统性红斑狼疮;;A Lupus Case; 由于遗传、性激素和环境等多种因素相互作用引起机体 免疫调节紊乱所致的一种慢性炎症性疾病。 以ANA为代表的多种自身抗体， 自身免疫性疾病的模型 以育龄期妇女多见， 女：男=9:1 发病率： 70/100,000，生存率：15年76% ;The American Journal of Medicine (2006) 119, 700-706;The lupus Troika;遗传因素：易感性;性激素（Sex hormones）;环境因素;SLE： B cell disease  or T cell disease?;Pathogenesis：tissue damage caused by autoAbs and ICs;Tolerance is Defective;免疫耐受缺失的机制;SLE 是免疫失调的???病;病理（Pathology）;狼疮带实验（Lupus band test）;自身抗体和补体沉积在肾小球---满堂亮;18;临床表现---Lupus can do everything;临床特点;皮肤粘膜;蝶形红斑（Malar rash）-急性皮疹;斑丘疹（Maculopapular eruption）-亚急性皮疹;Discoid lupus erythematosus (DLE)盘状狼疮：慢性皮疹;口腔溃疡（Oral ulcer）;脱发（Alopecia）scalp hair loss patchy or extensive;甲周红斑;;手指坏疽（gangrene of digits）;冻疮样皮疹（chilblain lupus）;雷诺现象（Raynaud’s phenomenon）;关节肌肉;髋关节痛：关节炎+股骨头坏死;膝关节痛：骨梗死;肺部病变Pulmonary manifestations ;其他肺部病变Pulmonary manifestations;循环系统Cardiovascular manifestations;肾脏损伤（Renal manifestation） ;LN肾活检WHO classification of lupus nephritis;LN的病理类型;神经精神性狼疮(Neuropsychitric SLE, NPSLE);消化系统 Gastrointestinal and hepatic manifestation;SLE肠系膜血管炎;肠系膜血管炎-梳齿征;IPO 影像学改变;血液系统Hematologic manifestation;抗磷脂抗体综合征（Anti-phospholipid syndrom，APS);干燥综合征Sjogren Syndrome;;新生儿狼疮（Neonatal Lupus）;实验室检查;Investigations-Lab;免疫荧光（Immunofluorescence ，IF);;ENA---tested by Immuno-blotting method;ANA的意义;ANA cluster in different diseases;Diagnosis---criteria in 1982updated in 1997;;诊断标准; Criteria for Classification of SLE;鉴别诊断（Differential diagnosis）;混合性结缔组织病（MCTD）;Management and treatment---balance the benefit and risk;65;;How to treat lupus is a kind of art;激素的种类和特点;肾上腺糖皮质激素---应用原则;;;抗疟药---美国风湿科应用最广的药物之一; 光线过滤作用;HCQ显著降低狼疮复发率;细胞毒性抗代谢药物Cytotoxic Antimetabolites; ;环磷酰胺（CTX）; 硫唑嘌呤（AZA）;霉酚酸酯（MMF）;作用机制 活性代谢产物A771726通过抑制二氢乳清酸脱氢酶（DHODH）活性抑制嘧啶的从头合成 抑制T细胞酪氨酸激酶的活性和抑制细胞黏附 对B细胞功能抑制、减少免疫球蛋白的产生 临床应用 每天20mg-50mg 毒副作用 胃肠道副反应，脱发 可逆性肝功能损害 体重减轻等 孕期禁用 ;;KDIGO 推荐 FK506用于肾移植;FK506 effected earlier than CTX;雷公藤多甙;治疗战略布局;;其他治疗;SLE 与妊娠;SLE Summary;Question;91