胸腺瘤肌无力巡诊 (2).pptxVIP

Thymoma and myasthenia gravis;Anatomy ;Blood supply;Nerves ;Histology ;Epidemiology of thymoma;Pathology ;Masaoka’s staging ;Modified Masaoka’s staging ;;Clinical presentations;Clinical presentations;Diagnosis ;Differantial diagnosis;Management ;Management ;Management ;Targeted therapy;靶向治疗;Survival ;Myasthenia gravis(MG) and thymoma;MG and thymoma;眼、肢体、球 晨轻暮重;MG and thymectomy;病例：黄飞，M，27Y，北京IT男;近一月咀嚼力弱，偶有吞咽费力、无饮水呛咳。 并逐渐出现双眼皮沉重，晨轻暮重。 无明显双睑下垂、 斜视、复视。抬臂、上楼可 近2周病情加重。 ;既往史：2013年曾行肛周脓肿切除术，否认甲亢， 无外伤、输血、食物药物过敏史。 个人史：长期大量吸烟史，10包年 家族史：无殊 ;一般情况：神清、语利，对答切题，高级智能正常。 颅神经： Ⅰ未查 Ⅱ粗测视力、视野正常。 ⅢⅣⅥ双侧眼裂等大，双侧瞳孔等大等圆，d=3mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼活动充分， 未引出眼震，无复视。 Ⅴ角膜反射存在，面部针刺觉、触觉正常存在，咀嚼有力对称，张口下颌无偏斜，未引出下颌反射。 Ⅶ额纹对称，闭目有力，双侧鼻唇沟对称，鼓腮有力，示齿口角不偏。 Ⅷ未查。 ⅨⅩ构音尚可，悬雍垂居中，双侧软腭抬举可，双侧咽反射存在。 Ⅺ双侧转颈有力、耸肩有力。 Ⅻ伸舌居中，未见舌肌萎缩、有纤颤。;运动系统： 肌容积：双侧对称未见明显异常。 肌力：四肢肌力正常。疲劳试验（-）。 肌张力：肌张力正常。 共济运动：双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验（-）；Romberg征（-）。 步态及姿势：行走左上肢伴随动作减少，行走直线可，后拉试验（+）。 反射：四肢腱反射对称，腹壁反射对称可引出。双侧髌阵挛（-），双侧踝阵挛（-）。 病理反射：双侧掌颌反射（-）、双侧Hoffmann征（-）。双侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征(-),Gordon征（-）。 感觉系统：四肢浅感觉、音叉振动觉、关节位置觉、复合觉（-）。 脑膜刺激征：颈软，克氏征（-），布氏征（-）。 植物神经系统：皮肤未见干燥脱屑，划痕征正常，皮温不低。 ;AchRab 肌电图（右面神经） 胸部CT平扫 胸部CT增强 甲功（-） ;患者间AChR-Ab滴??与疾病严重程度的相关性较差。抗体低滴度或甚至抗体阴性的患者可能比抗体高滴度患者的临床病情严重得多。然而，对于个体患者，通过成功的免疫治疗其抗体滴度往往会下降，并且滴度与临床改善一致。;RNS：将记录电极置于肌肉终板区域，并刺激支配该肌肉的运动神经。以2Hz或3Hz低频电刺激神经6-10次，肌肉处的电极可记录电刺激神经后的复合肌肉动作电位(compound muscle action potential, CMAP)波幅。 包括静息时CAMP读数，接着是运动试验。活动后CAMP降幅比静息时大，称为运动后或活动后耗竭。这种运动试验可将RNS的敏感性提高5%-10%。 通常选择面神经支配的眼轮匝肌、腋神经支配的三角肌、尺神经支配的小指展肌及副神经支配的斜方肌等。 ;特点;Anatomy ;CT;;;男，52岁，发热乏力，双侧腋下淋巴结肿大;女，50岁，体检发现左前纵隔肿物;;AchRab 1.275↑（0.625），MuSK. Ab 0.046 （ 0.258） AchE.Ab 0.189（0.352），Titin. Ab 0.181（0.472），RyR.Ab 0.171（0.382） 肌电图：RNS可见低频刺激波幅递减现象（右面神经） 胸部CT平扫 胸部CT增强 甲功（-） ;重症肌无力 胸腺瘤可能性大;Lambert-Eaton综合征 慢性炎性肌病 眼肌型营养不良 进行性球麻痹 肉毒杆菌中毒;重症肌无力治疗;Anatomy ;;;;;;Take home message