【内科-肾脏学习】_肾小球沉积病.pptVIP

Figure 2 Progression free survival and overall survival. (A) The PFS of the two groups; (B) the OS of the two groups; (C) the renal survival rates of the two groups; and (D) The OS of all patients based on the Mayo cardiac staging system. 探索性的治疗方案 免疫吸附？ 血浆置换？ 多发性骨髓瘤肾病  （multiple myeloma） 多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞系异常增生的恶性疾病 主要浸润骨髓和软组织，它能产生异常的单克隆免疫球蛋白，引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常 肾脏受累常见，大量轻链形成可导致骨髓瘤肾病－管型肾病 流行病学 MM占所有肿瘤的1%，约占血液系统肿瘤的10% 我国MM发病率也呈逐年升高趋势，中位发病年龄为56.3岁，发病高峰为50~65岁，男女比2.4:1。 肾脏受累84.1%，蛋白尿72.9%，ARF15.7%，CRF54.1%。 发病机制 游离轻链的肾损害 轻链对近曲小管上皮细胞的直接毒性 管型阻塞学说与管型肾病 白细胞介素－6与MM的肾损害 其他 活化细胞因子、 高钙血症、 高尿酸血症、 高凝倾向、 脱水、NASIDs、ACEI等药物 临床表现 一.肾外表现 浸润性表现： 造血系统：贫血、骨痛、髓外浸润、 神经系统: 异常M蛋白相关症状：感染、出血倾向、高凝倾向、淀粉样病变 临床表现 二.肾脏损害 蛋白尿：小分子蛋白尿，发生率60%~90%,无血尿。 肾病综合征：不常见，但并发肾脏淀粉样病变（AL型）或轻链沉积病（LCDD）常有NS，无高血压。 慢性肾功能不全： 慢性肾小管功能不全： 急性肾功能不全： 代谢紊乱：高钙血症、高尿酸、 实验室检查 血象和骨髓象 血清和尿M蛋白 放射学检查：平片广泛骨质破坏，磁共振/PET-CT 其他： 高钙血症、AKP升高、高尿酸血症、尿液异常（B-J蛋白）等 肾脏病理 肾小管间质病变： 管型肾病、骨髓瘤管型、慢性间质性肾炎 肾小球病变： 淀粉样病变（AL型） 轻链沉积病 增生性肾小球病变 诊断 国内诊断标准：1.骨髓浆细胞增多15%，如有异常浆细胞，浆细胞10%即可； 2.血中大量M蛋白或尿中检出单克隆LC；3.无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松 骨髓瘤分期、分型： 治疗 常规化疗： 大剂量化疗联合干细胞移植：HDT+ASCT 异基因移植：无肿瘤细胞 干扰素 治疗新进展： 沙利度胺（反应停） 蛋白酶体抑制剂：Bortezomib（万珂） 治疗 肾脏损害的治疗 去除加重肾损害的因素 充分饮水 碱化尿液 防治高钙血症 降低高尿酸血症 抑制T-H蛋白分泌 血液净化 肾移植 预后 自然病程：6~12月 有效化疗：中位生存期3~4年 HDT+ASCT效果更好 单克隆免疫球蛋白沉淀病（ Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease ) 单克隆免疫球蛋白沉淀病 MIDD是一组浆细胞异常增生性疾病，异常浆细胞产生过多的轻链和/或重链在全身组织沉积引起。 根据沉积成分不同，MIDD分为轻链沉淀病（LCDD）、轻链和重链沉淀病（LHCDD）、重链沉淀病（HCDD） 轻链沉淀病（Light Chain Deposition Disease) LCDD由异常浆细胞产生过多的轻链（κ，λ）在全身组织沉积所致。 发病机制不清楚。 肾脏为LCDD最先累及的器官，累及肾脏称轻链肾病（light chain nephropathy, LCN）。 (一)、临床表现 发病年龄多40岁，男性 女性 肾脏表现 蛋白尿伴或不伴镜下血尿，偶有肉眼血尿 肾病综合征 血压正常或有轻、中度升高 肾功能衰竭，几乎诊断时均已出现 慢性间质性肾炎（约半数患者） 尿液酸化、浓缩功能障碍 尿钠、尿钾排泄? 可累及近端小管，肾性糖尿，尿碳酸氢盐丢失? 高血压不常见，很少发生严重高血压 尿蛋白电泳：小管性蛋白尿 可伴血尿（镜下或肉眼） (二)、肾脏病理 肾小管间质： 光镜：肾小管基底膜增厚，部分外侧面类似线带样改变，呈双层多染