【医院科室培训】_原发性干燥综合征的诊治-北京协和医院学习.pptVIP

pSS—神经系统 pSS—其他表现 →血液系统（6~34%） →肌炎（5％） →甲状腺病变（慢甲炎，Graves’) →对妊娠（新生儿狼疮，心脏传导阻滞） pSS—淋巴系统肿瘤 Benign Reactive proliferation Malignant NHL+MALT+MM 风险是正常人群的44倍 原发性干燥综合征的诊治 北京协和医院风湿免疫科学习 医大风湿病课程 门诊的场景 患者主诉口干时，你应考虑哪些病因？ →干燥综合征 →糖尿病、甲减、尿崩症 →特殊药物（糖皮质激素、抗焦虑、利尿药） →特殊治疗（头颈手术、放疗） →吸烟 但不应首先考虑 ! 干眼症 分泌减少型 蒸发过快型 干燥综合征 病毒感染 MGD 暴露 配戴接触镜 眼科 ! 门诊的场景 一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB)为特征的弥漫性结缔组织病。最常见的症状是口、眼干燥，且常伴有内脏损害而出现多种临床表现。 从sicca→干燥综合征(SS) SS—历史 1933　Henrick Sjogren 19例口眼干患者 1980　Talal自身免疫外分泌腺病 1995　Moutsopouios 自身免疫性上皮炎 SS—发病机制 SS—流行病学 欧洲 (成人) 中国 (成人) Definite 0.60% 0.29% Possible 2.99% 0.77% SS—流行病学 SS—流行病学 SS—口腔表现 →口干（进干食需水送服） →反复腮腺肿大 →猖獗齿 唾液流率 腮腺造影 唇腺活检 SS—口腔表现 SS—口腔表现 SS—口腔检查 SS—口腔检查 x2 x40 SS—眼科表现 →眼干（“欲哭无泪”） →磨砂感/异物感 →眼睑“肿胀”（Mikulicz） Schirmer 泪膜破碎时间 角膜染色 SS—眼科表现 SS—眼科表现 SS—眼科表现 SS—血清学 自身抗体 免疫球蛋白/补体 ANA≥1:80 93% IgG升高 75% Anti-SSA(+) 79% IgA 升高 28% Anti-SSB(+) 55% IgM 升高 14% ACA (+) 4% C3 降低 1.5% RF (+) 72% C4 降低 4.4% 特异性 多克隆 SS—分类标准 I.口腔症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上； 2.成年后腮腺反复或持续肿大； 3.吞咽干性食物时需用水帮助。 II.眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3.每日需用人工泪液3次或3次以上。 III.眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1.Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2.角膜染色（＋）（?4van Bijsterveld计分法）。 IV.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1/4mm2 。 V. 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1.唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2.腮腺造影（＋）； 3.唾液腺同位素检查（＋） VI.自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法） SS—分类标准 诊断条件： 原发性干燥综合征(pSS)：无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：A.条目中的4条或4条以上，但条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）需至少有一条阳性；B.?条目III、IV、V、VI四条中任三条阳性 继发性干燥综合征(sSS)：有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合条目I和条目II中任何一条，同时符合条目III、IV、V中任二条 诊断1、2者必须除外：头颈面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等） pSS—脏器损害 受损器官数 SS （n=150） 5 0 4 1.3% 3 6.0% 2 17.3% 1 42.0% pSS—皮肤表现 高球紫癜 Tendenitis＝Jaccoud pSS—消化系统 →萎缩性胃炎（70％） →小肠吸收功能低下（20％） →“自身免疫性”胰腺炎（9~15%） →肝脏=慢性活动性肝炎+PBC pSS—消化系统 PBC pSS/AIH pSS—肾脏表现 →肾小管间质病变 临床30％亚临床50％ 远端RTA 肾性糖尿 肾性尿崩 →肾小球肾炎（少见约1.3%） pSS—肾脏表现 pSS—肺脏表现 →气道病变 支气管炎 肺大泡 →间质血管病变 肺动脉高压 肺间质病变 pSS—肺脏表现 pSS—神经系统 →周围神经病变 感觉神经 三叉神经 →中枢神经病变 局灶性 弥漫性 脊髓、MS