【医院科室培训】_多发性骨髓瘤-北京协和医院学习.pptVIP

血清免疫固定电泳（IFE） 原位荧光杂交(FISH) 14q32易位（IGH位点） t(4;14)(p16;q32) / FGFR3-IGH ：预后不良 t(11;14)(q13;q32)/ CCND1-IGH ：预后不良? t(14;16)(q32;q23)/ MAFIGH ：预后较好 del (17)(p13.1)/P53：预后不良 del (13)(q14.3)/ D13S319 ：预后不良 1q21扩增：预后不良 X-Ray 治疗前 治疗后 MRI-DWI 治疗前 治疗后 PET/CT 血或尿中出现M蛋白。 BM单克隆浆细胞增多或组织病理为浆细胞瘤。 相关器官或组织损伤（CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病变等）。 WHO活动性MM诊断标准 注：1. 未规定M蛋白水平，但一般IgG30g/L， IgA25g/L，24 hr尿轻链1g。 2. 未规定骨髓中浆细胞比例，但95%以上患者浆 细胞10%。 3. 终末器官损伤表现更为重要。 血清M蛋白≥30g/L and / or BM克隆性浆细胞≥10% 无相关器官或组织损伤（CRAB）或MM相关症状 WHO冒烟型骨髓瘤(SMM)诊断标准 BM克隆性浆细胞?10%，或组织病理证实为骨或髓外浆细胞瘤，同时伴有下列?1个骨髓瘤相关性事件： 浆细胞增殖性疾病所致终末器官损害的证据： 高钙血症：血钙超过正常上限0.25mmol/L（1mg/dl），或2.75mmol/L（11mg/L） 肾功能不全：CCr40ml/min，或SCr177?mol/L（2mg/L） 贫血：Hb低于正常值下限2g/dl，或100g/L 骨病变：骨骼X线、CT或PET/CT显示 ? 1处溶骨性病变 恶性肿瘤生物学标记物： BM克隆性浆细胞?60% 受累/未受累血清FLC比值?100（受累FLC水平必须?100mg/L） MRI检查显示 1处病灶（大小?5mm） IMWG新修订的MM诊断标准 International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol 2014; 15:e538 必须满足以下2个标准： 血清M蛋白（IgG或IgA） ?30g/L，或尿M蛋白?0.5g/24h，和/或BM克隆性浆细胞占10~60%。 无骨髓瘤相关事件或淀粉样变。 IMWG新修订的SMM诊断标准 International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol 2014; 15:e538 MGUS，SMM和MM的鉴别 MGUS SMM MM BM浆细胞 10% 形态正常 10% 克隆性 10% 克隆性、幼稚 M蛋白 30g/L ≥30g/L 无最低要求 正常Ig N N/? ? MM相关症状（CRAB） N N Y * 多发性骨髓瘤 患者，男，65岁。发热、咳嗽、背痛3周。 外院化验血常规正常，胸片示右下肺炎。抗感染后好转。 我院化验结果： WBC 7.8×109/L，Hb 120g/L，PLT 210×109/L； ALT、AST正常，TP 86g/L，Alb 34 g/L，Cr 265.2 ?mol/L，Ca 3.12 mmol/L； ESR 66 mm/h； SPE: Alb 38.4%，?1 5.4%，?2 3.8%，? 6.8%，? 45.6%； 血IgG 5.4 g/L，IgA 35.7 g/L，IgM 0.5 g/L； 尿Rt：pro 1g/L Case 如何解释化验结果异常？ 还需做何种检查进一步确定诊断？ 问题 外周血涂片：红细胞缗钱样 BM涂片：幼稚浆细胞40% 血清免疫固定电泳：IgA-?型M蛋白（+） 诊断：多发性骨髓瘤 浆细胞（PC）的演化 前B细胞 不成熟 B细胞 成 熟 B细胞 原B细胞 骨 髓 造血 干细胞 浆细胞 基质细胞 成 熟 B细胞 前浆 细胞 活 化 B细胞 记 忆 B细胞 周围淋巴器官 血液循环 抗原刺激 再次抗原刺激 归巢 骨 髓 常见浆细胞病 多发性骨髓瘤（MM） 巨球蛋白血症（WM） 意义未明单克隆免疫球蛋白病（MGUS） 原发性系统性淀粉样变性(AL) 少见浆细胞病 POEMS综合征 轻链沉积病(LCDD) 获得性范可尼综合征 冷凝集素病 IgM型淀粉样变 硬性粘液性水肿 浆细胞病分类 Spectrum of plasma cell dyscrasia ASH educational program 2012 多发性骨髓瘤