内科学：心肌疾病.pptVIP

* * * * * 肥厚室间隔切除术 经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，从而减少流出道梗阻 双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。适应证： ①梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存 ②LVOT压力阶差＞30mmHg， 激发状态下＞50mmHg； ③室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。 猝死高危因素/ICD 先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速； 首次确诊年龄 30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度≧30mm）； 有HCM猝死家族史 ； 运动后血压反应异常（尤其在 50岁的患者中）； 存在与猝死发生增加有关的遗传异常。 预 后 无症状 心力衰竭 猝死 成人10年生存率80%，小儿50% 猝死多发于有家族史的青壮年病人 晚期病例可有类似DCM的心力衰竭表现 预后因人而异。成人死亡多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝死原因不清，可能与恶性心律失常有关。 心肌炎（mycoarditis) 心肌炎是心肌的炎症性疾病。分为感染性和非感性。感染性最常见的病因为病毒感染。 各种病毒都可引起心肌炎 病因 肠 道 呼吸道 其 他 柯萨奇病毒（占30-50%）、孤儿病毒（echo）、脊灰炎病毒 流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒 风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等 Fiedler心肌炎（柯萨奇病毒B） 发病机制 病毒的直接作用。 病毒介导的免疫损伤作用，主要是T细胞免疫。 多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损伤和微血管损伤。 心肌细胞坏死、变性和肿胀，间质水肿，炎性细胞浸润，累及瓣膜时可见赘生物，附壁血栓和心包积液。 眼观： 心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓 切面微小出血灶 病理 前驱感染： 心脏受累： 1～3周前，有上感或肠道感染史 心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急 心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等 90％左右的病人以心律失常为主诉就诊 临床表现-症状 取决于病变的广泛程度与部位。重者可猝死，轻者几无症状。 视：颈静脉怒张 触：肝肿大、水肿 叩：心脏增大 听：心率：与发热不平行的心动过速 心律：各种心律失常 早搏、传导阻滞最 常见 心音：心尖部S1↓，S3、S4，奔马律 杂音：有时可闻及，肺部啰音 临床表现-体征 血常规：WBC↑ CRP↑ ESR↑ CK-MB↑、cTnT↑、cTnI↑ 病毒学检查：发病后3周内两次抗体滴度4倍升高，病毒基因或蛋白检出。 实验室检查 辅助检查 X线检查：心影可轻、中度增大 透视下心脏搏动减弱，心包积液（烧瓶状） 心电图：常见ST-T改变和各种心律失常，心包炎时ST可抬高，严重时有病理性Q波 超声心动图：心脏扩大，心肌收缩及舒张功能异常 ，节段性或 弥漫性室壁运动减弱， 心包积液，附壁血栓等 心脏磁共振：较大价值，可见心肌延迟强化 心肌活检：可确诊，另外可对病情和预后判断 室早二联律 心腔扩大 诊断 目前主要为临床诊断 完整的诊断标准包括下列三个方面： 有明确的心肌损害证据 有肯定的病毒感染的依据 有前驱病毒感染的病史或症状 有阳性的病毒感染实验室依据 可排除引起心肌损害的其它疾病 鉴别诊断 β受体功能亢进综合征 甲状腺功能亢进症 二尖瓣脱垂综合症 其他 原发性心肌病 心包积液 风湿性心肌炎 中毒性心肌炎 冠心病 结缔组织疾病 代谢性疾病等 治疗 目前尚无特殊治疗方法，多数病人经过一段时间的休息和对症治疗后能自行痊愈 爆发性和重症心肌炎病情重、进展快、死亡率高 主要为针对左心功能不全的支持治疗 卧床休息　 抗心律失常　 抗心衰治疗 不主张早用激素 促进心肌代谢药物：ATP、辅酶A、辅酶Q10 充分休息、避免过劳 一经确诊、立即卧床（至少严格限制活动），直到症状消失、ECG恢复正常 一般需３个月左右 如有心脏扩大或心衰等症时，卧床休息时间应延长到半年以上 激素 目前多数学者主张病毒性心肌炎患者只在有下述情况时才考虑使用（10d-1m） 急性期心脏迅速扩大、高热不退、急性心哀、休克或高度房室传导阻滞者 慢性迁延不愈心肌炎 并发症处理 心律失常 按一般心律失常处理 发生了脑供血障碍或有阿斯二氏综