病理学：淋巴造血系统疾病.ppt

病 理 结节长—瘤性滤泡 中心、中心母细胞 病程进展，中心母数量↑ 滤泡型→弥漫型，恶性↑ 比小淋巴C稍大, 核皱折， 仁不清,浆稀少 —小核裂细胞 小淋巴C 4-5倍↑, 核空泡状，圆或分叶状. 核仁1－3 ，近核膜 —无核裂细胞 中心细胞 中心母 瘤性滤泡 结节生长， －肿瘤性滤泡 * 免疫表型 B细胞标志物 CD19、20、10 + 核型分析 t(14;18)－bcl-2过表达 14号染色体IgH基因和 18号染色体bcl-2基因拼接 －新融合基因 －bcl-2蛋白高表达 －阻止细胞调亡 —对化疗反应不敏感 * Bcl-2 Bcl-2 FL RH FISH FISH * 临床表现 ●中年,无痛性淋巴结大 ● 30%~50%累及骨髓, 外周血浸润少 ●低恶,却不易治愈 ●中位生存率7~9年，不受治疗影响 ●30~50%转化－弥漫大B细胞淋巴瘤 ? * (3)套细胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma) 淋巴小结套区淋巴细胞发生 发病率 NHL 3~10% 年 龄 中老年，男性 病 理 ●淋巴结－模糊结节状分布 ●单形瘤细胞以外套层生长 ●瘤细胞似中心细胞 * 免疫表型和核型分析 ●B细胞标记 + T细胞标记 CD5+ ●几乎所有病例cyclinD1+ ●t(11;14)易位 11cyclinD1与14 IgH启动子/增强子 基因融合－上调cyclinD1表达 * Cyclin D1 MCL RH * 临床 ●淋巴结受累最常见 ●可累及肝脾及骨髓 ●胃肠多发性淋巴瘤性息肉病 （套细胞淋巴瘤） ●侵袭性，进展快 －多数患者发病时已经为Ⅲ或Ⅳ期 ●中位生存 3～5年 * （4）弥漫型大B细胞淋巴瘤 （diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL） 特点 多形式，弥漫长，侵袭高恶 组成 中心母、B免疫母、B间变性大细胞 形态各异 发病 NHL 20-30% 中老年，男稍多 部位 40%↑结外 * 病理 ●细胞大, 弥漫浸润 ●细胞形态多样 中心母 免疫母 多叶核 间变大 ●核圆或卵圆，染色质 边集，仁单、多 ●胞浆中等，嗜碱性 * 免疫表型和核型分析 ●B细胞标记 CD19、20、79a+ ●滤泡型淋巴瘤转化—bcl-2蛋白表达 30% 患者t（14;18）及 bcl-2基因重排 ●可累及3号染色体上bcl-6基因转位 * 临床 ●侵袭性 ●淋巴结迅速长大或结外肿块 ●可累及肝脾 ●不及时诊治，短期内死亡 ●强化联合化疗完全缓解率达60~80% 其中50%保持数年无病期 * (5) Burkitt淋巴瘤 来源 生发中心细胞 高恶B细胞肿瘤 临床 3形式 非洲地区性—流行非洲 散发性—世界各地 HIV相关性 病因 EBV潜伏感染 * 病理 ●弥漫中等大淋巴样细胞浸润 分裂像↑↑ ●细胞间散在吞噬核碎片巨噬细胞 —“满天星” 免疫表型和核型分析 ●B细胞标志 CD19、20+ ●发生与第8号染色体上c-myc基因易位 最常见t(8;14) * 满天星 CD20 Bcl-2 * 临床表现 ●多见儿童和青年 儿童NHL 30% ●男：女=2~3：1 ●好发颌、颚骨—形成巨大包块 ●一般不累及周围淋巴结 ●高恶 ●大剂量化疗50%患者可长期存活 * （三） 成熟(周围) T细胞淋巴瘤 1、外围T细胞淋巴瘤 （periphera