第四节 骨关节发育畸形和.pptVIP

5、侧向半椎体及矢状椎体裂 ◆胎儿的椎体来自一对左右排列的软骨中心，若一个不发育则形成侧向半椎体；若两个软骨中心联合异常，椎体成为左右两个三角形骨块，称矢状椎体裂。 ◆ X线表现：侧向半椎体为尖端指向不发育侧的楔形骨块，伴不同程度脊柱侧弯 ；矢状椎体裂为椎体中央部很细，两则相对较大的蝴蝶状骨块，称为蝴蝶椎。 6、移行椎 脊柱错误分节所致 脊椎总数不变，但交界处脊椎变异 腰椎骶化：L5一侧或双侧横突宽而过长，与骶骨骨性融合或形成假关节 骶椎腰化：骶椎出现与骶翼分离的横突，或S1-2出现椎间盘 7、椎弓峡部不连及脊椎滑脱 椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部骨不连接，也称椎弓崩解。 先天发育不良、应力性骨折、或二者都有。 由于椎弓峡部不连导致的椎体向前不同程度移位称为脊椎滑脱。 临床 20-40岁 男:女=2:1 多发生于第5腰椎 单侧或双侧椎弓峡部断裂 下腰痛、向髋部和下肢放射 影像学表现 正位：椎弓峡部（上下关节突间）裂隙、密度增高、结构紊乱 侧位：椎弓峡部自后上斜向前下方的裂隙状低密度影，边缘可硬化，断端错位分离 双斜位：椎弓峡部纵行带状透亮裂隙 脊椎滑脱 滑脱程度以Meyerding测量法适用 将下一椎体上缘分为四等份，衡量上位椎体向前滑动的程度：椎体向前滑动不超过椎体上缘1/4者为I度，不超过1/2者为II度，不超过3/4者为Ⅲ度 CT、MRI CT上方椎体前移位，椎体后缘与椎弓间的距离增宽，椎管前后径增加，椎弓峡部层面可显示不连 MRI矢状面观察脊椎移位。峡部不连呈低信号，横断面椎管前后径增加。椎体骨髓因受力，开始为长T1、长T2信号，然后脂肪化呈高信号，最后为骨质硬化的低信号 二、骨软骨发育障碍 他们怎么了？ 第四节 骨关节发育畸形和 骨软骨发育障碍（二学时） 体质性骨病 为骨先天性形态异常或同时有代谢异常的一类疾病 骨关节发育畸形 骨软骨发育障碍 骨关节发育畸形：胚胎发育1-6周内形成，单骨或多骨，无基因突变或长期表达异常。生后不侵犯正常骨关节。 骨软骨发育障碍：由于基因突变或长期表达异常引起的遗传性、全身性骨关节发育异常。 ★ 致死性骨软骨发育障碍：出生前、围产期及婴幼儿期死亡的骨软骨发育障碍的患者。 一、骨关节发育畸形 四肢畸形 并指畸形 先天性髋关节脱位 马蹄内翻足 马德隆畸形等 躯干畸形 脊柱畸形：分节不良、移行椎、脊椎裂、脊柱侧弯、脊椎峡部不连等 胸廓畸形 （一）四肢畸形 （一）并指畸形 最常见手部畸形、男：女≈2:1。 单侧或双侧 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 （三）先天性髋关节发育不良 又称先天性髋关节脱位 新生儿发病率约为1％ 男女发病率约1:5 病因不明，多双侧发病 ◆髋臼指数（即髋臼角） ★正常值为30o～12o，随年龄的增长逐渐减小，出生时为30o，1岁23o，2岁20o，以后每增加1岁，减小1o，10岁时为12o左右，即成人髋臼角。 ★大于 30o，考虑髋臼发育不良 （1）内侧关节间隙（泪滴距） 干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相差不超过 1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位 （2） Shenton线 股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线，正常为连续 （3）外侧线（Calve氏线） 髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线，正常为连续 （4）Perkin方格 影像表现 X线表现 髋臼顶发育不良, 髋臼浅平、宽大，呈斜坡状，髋臼角增大。 股骨头发育小于对侧。 股骨向外上方移位。 （四）马蹄内翻足 最常见足部畸形，男女比为2：1，双侧多见。可合并其他畸形 病因不明 生后即有畸形，逐渐加重。前足内收、内翻；后足内翻、跖屈。用足尖或外缘行走，步态不稳 影像学表现 距骨扁而宽，近端关节面切迹状，距骨中轴线向外偏离第一跖骨（正常通过第一跖骨） 跟骨短而宽，内翻及上移位 舟骨呈楔形 前足内翻并呈马蹄形 足弓凹陷，跖骨互相靠拢 第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩 （二）脊柱畸形 1、椎体融合 又称阻滞椎，发育中脊椎分节不良 最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性椎板 可仅椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小 2、寰枕融合 寰椎和枕骨间分节不完全 完全或部分 严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位 4、脊椎裂 指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙 缺损部常被软骨或纤维组织所填充 大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部 也可合并脊髓、脊膜膨出 影像表现 X线：左、右椎板不融合，常合并椎弓根间距的增宽及游离棘突。脊膜膨出正位相显示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织