口腔颌面医学影像学：郎格罕斯组织细胞增生症.pptVIP

颌骨病变和病变区牙的追踪变化 追踪观察46个颌骨病变认为发现边缘出现模糊、硬化现象或有骨小梁结构的出现可能提示病变开始愈合；如在治疗期间继续增大的病变，可能是其它骨或软组织病变发生的先兆 未治，1年后自愈 颌骨病变累及牙的情况 我们观察到牙胚外围白线部分被破坏而在治疗过程中被保留下来的12个恒牙胚，认为如病变区恒牙胚受累程度较轻时考虑保留以尽可能保持口腔功能的完整 放疗后根尖周骨硬板恢复 颅骨等扁平骨病变的X线表现 为穿凿样的骨质缺损。可单发可多发, 多发病变增大融合形成边缘不规则的“地图样”颅骨缺损，- 地图颅 颅骨多发病变 肩胛骨病变 肺X线表现 肺受累主要为间质性肺炎，其病理变化为弥漫性的肺间质性浸润 股骨等长骨病变的X线表现 可呈圆形、椭圆形或不规则形态界限清楚 的透影区。一般1－4cm大小病变边缘清晰 锐利，少见边缘硬化及骨膜反应 鉴别诊断 没有特异性的临床及X线诊断指标 应结合临床、X线表现，综合全身情况考 虑，多数病例最终需作病理证实 青少年牙周炎 与一种特异性的杆菌有关(Actinobacillus actinomycetemcomitans-Aa) 急 性 骨 髓 源 性 白 血 病(Acute myelogenous leukemia-AML) 多发骨髓瘤 尿检可发现特异性的本—周蛋白 颌骨边缘性骨髓炎 青壮年，有病原牙, 消炎药有效 牙龈癌 年龄大，溃疡局限，溃疡边缘肿物， 菜花状外翻。颌骨破坏为扇形 溶骨性骨肉瘤 发展快，包块明显，皮肤表面毛细血管 瘤骨形成及日光放射状骨膜反应，柯得 曼氏三角及袖口征 静止骨腔 无症状，偶然发现，可发现涎腺导管延伸 其间。连续观察无变化 颌骨囊肿 膨胀明显，没有自愈现象。长期观察LCH 可有自愈现象。可行穿刺检查，囊肿内为 液体，LCH内为病变组织，镜下即可分辨 口腔颌面医学影像学 ---全国精品课程 /elite/radi/default.htm * * * * * * 郎格罕斯组织细胞增生症 (Langhan’s cell histiocytosis) 命名: 三种临床综合征 骨嗜伊红肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone) 汉-许-克病(Hand-Schuller-Christian disease) 累-赛病(Letterer-Siwe disease) 1893年Alfred Hand首报，1941年Farber阐述了各种病例报道之间相互重叠性。1953年Lichtenstein－组织细胞增生症Ｘ(histiocytosis X)。近来，提出用郎格罕斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)命名 病理 大量的组织细胞增生，可见散在的嗜伊 红细胞，急性型可见出血坏死灶,晚期可见 泡沫细胞 病因及发病机制 不清 几种学说： 一种恶性肿瘤 家族性发病学说 免疫变态反应学说 免疫系统障碍学说 临床表现 发病率不详 Grundy和Ellis估计全美0.5/10万左右;美国每年约发现200个LCH病例1－15岁最易罹患，发病高峰年龄为2－4岁，且有黑人更易罹患的倾向。累及口腔颌面部报道不一，从4.5%－77%之间Hartman报道的1120例中114例累及口腔颌面部，约为10％ 骨嗜伊红肉芽肿 局限性组织细胞增生症X -localized histiocytosisX 任何年龄均可发病，5－10岁高发,男性多见 男女之比为2－4：1；多累及骨组织，扁平 骨最易受累,亦可累及长骨；很少累及内脏， 常有自愈倾向预后最好 汉许克病 又称慢性弥漫性组织细胞增生症X -Chronic disseminated histiocytosis X 多发于幼儿，2－7岁高发,婴儿及成人亦可发病。有颅 骨缺损、尿崩症及突眼征之三联征，表现齐全者为10％ 骨累及外，广泛内脏器官系统受累，常侵犯眼眶及蝶鞍 内脏以肝、脾、肺、皮肤及淋巴结最易受累。起病慢， 自愈极少，可急性化为累－赛病，预后中等(Guarded) H-S-K氏病 突 眼 征 颅骨病变及眼眶破坏 累-赛病 又称急性弥漫性组织细胞增生症Ｘ  acute disseminated histiocytosisX 3岁以下婴幼儿发生，可反复或持续高热、出汗、皮疹、体重下到，起病急剧，发病年龄小，预后最差，如不治，一般半年死亡 LS皮疹 分类 较混乱，易混淆