先天性心脏病概述(课堂PPT).pptVIP

室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为：a）肺循环血量增多 b）左室容量负荷增大 c）体循环血量下降 病理生理(1) * 病理生理(2) 肺循环血量 肺动脉压力 肺血管阻力 功能性 肺血管 组织改变 肺血管 梗阻性改变 右心压左心压 右向左分流 艾森曼格综合征 临床表现—症状 部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形 临床表现—体征 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心间增强或亢进 随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心间明显亢进 特殊检查—心电图 较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压 中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚 大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞 小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大 特殊检查—X线(1) 特殊检查—X线(2) 大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主 缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左心室容量负荷增大的现象 缺损较大的病人可见室间隔回声中断征象 特殊检查—超声心动图(1) 脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力 特殊检查—超声心动图(2) 治疗 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少 对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法 介入封堵术—适应症 肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm） 缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上 * 介入封堵术—禁忌症、并发症 禁忌症：a)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD b)绝对禁忌症为已有右向左分流 并发症：与ASD介入封堵术相同 * 动脉导管未闭 概述 动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡 部和左肺动脉根 部之间，约占先 心病的20%左右， 男女之比为1：3 * 病理生理(1) 1）主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血液便会持续的自主动脉分流至肺动脉 2）左心室负荷增加：a) 血液分流至肺动脉使肺动脉血流量增多，血液经肺到达左心房、左心室而使左心室容量负荷增加 先天性心脏病概述 先天性心脏病分类 根据血流动力学改变 左向右分流的先天性心脏病 房缺、室缺、动导 右向左分流的先天性心脏病 法四、大动脉转位 无分流 肺狭、主狭 先天性心脏病分类 根据临床表现（有无紫绀） 紫绀型先心 法四、大动脉转位 非紫绀型先心 先天性心脏病分类 根据肺血管影像 肺血多 肺血少 肺狭 肺血无明显改变 LOREM IPSUM DOLOR 房间隔缺损（ASD） 室间隔缺损（VSD） 动脉导管未闭（PDA） 法乐氏四联症（TOF） 房间隔缺损 房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗 传倾向。 * 分类 房间隔缺损 原发孔缺损 继发孔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型 Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit.Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipisicing elit. LOREM IPSUM DOLOR 病理生理 ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，肺充血 肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征 临床表现—症状 单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征 临床表现—体征 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射