系统性硬化概述.pptVIP

Etanercept治疗硬皮病相关关节病的疗效与安全性 对约翰·霍普金斯硬皮病中心(JHSC)用Etanercept治疗(25mg/BIW或50mg/QW)的伴活动性关节病的硬皮病患者进行回顾性分析 疗效的主要结局参数：应答阳性（包括末次随访时由医生评判滑膜炎显著改善，和/或有病历记录的关节疼痛完全缓解，即为应答阳性） HAQ是次要结局参数之一 同时记录Rodnan皮肤评分和肺功能测试 Etanercept治疗硬皮病相关关节病 1998-2005年间共有18例伴有活动性关节病的硬皮病患者接受Etanercept治疗 均为女性，平均年龄44(范围25-71)岁 平均疗程为30(范围2-66)个月 自身抗体阳性率：RF(+)47%，CCP抗体25%，RNP抗体17% 伴随治疗包括NSAIDs(18例)、MTX(15例)、HCQ(5例)、强的松(9例)和米诺环素(2例) Etanercept治疗硬皮病相关关节病 接受Etanercept治疗的应答阳性率为83% 其中1例由于可以长期缓解而停药 3例(17%)患者为治疗无应答，平均疗程为14个月 CCP、RF或RNP抗体与Etanercept疗效之间无显著关联 HAQ平均评分自基线时的1.08 ± 0.70降至末次随访时的0.74 ± 0.56 (p = 0.13) Rodnan评分自基线时的6.63 ± 6.35降至末次随访时的3.94 ± 2.38 (p = 0.12) 治疗后肺功能有轻微下降，DLCO平均下降5.1%(95%CI: -10.4, +0.18)，FVC平均下降1.4%(95%CI: –5.8, +2.9)，这两个参数的改变均未达统计学显著意义。 未发生Etanercept治疗相关的机会感染、过敏、住院治疗或死亡。有2例分别因发生狼疮样反应、肺功能显著下降而停药。 Etanercept治疗硬皮病相关关节病 这组案例证明Etanercept能有效改善硬皮病的一个亚型中的活动性、炎症性关节病，且总体安全性和耐受性良好 Etanercept未加重硬皮病的皮肤症状，因为治疗后Rodnan评分呈下降趋势 未来需要进行前瞻性、随机双盲对照研究来进一步证实TNF拮抗剂对硬皮病相关关节炎的疗效 诊断与鉴别诊断－鉴别诊断 4、SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别 SSc 嗜酸性筋膜炎 雷诺现象常见90％ 雷诺现象少见10％ 与体力劳动无关 与体力劳动相关 肢端溃疡多 肢端溃疡少 常累及内脏 多不累及内脏 ANA（＋） 外周血嗜酸细胞增高 诊断与鉴别诊断－鉴别诊断 5、雷诺现象的鉴别 原发性雷诺 SSc 起病年龄 20岁 20岁 女：男 20：1 4：1 发作频率 少 多 血管改变 无 有 组织缺血损伤 无 有 内脏损伤 无 有 ANA 阴性 阳性 治疗反应 好 差 诊断与鉴别诊断－早期诊断线索 1.雷诺现象：年龄较大的患者出现较严重的雷诺现象（发作较频、有组织缺血性损伤如指端溃疡、瘢痕、手指关节坏死等）需考虑SSc的可能； 2.皮肤水肿样改变：常从手指和手背的