生物化学：12章脂代谢1.pptVIP

(2) 脂酰CoA进入线粒体 肉碱酰基转移酶I 限速酶 肉碱酰基转移酶II 移位酶 肉碱 脂酰肉碱 2. 饱和脂肪酸的β-氧化 β-氧化 首先于脂肪酸β-碳发生的氧化反应。脂酰 CoA，经脱氢、加水、再脱氢、硫解，形成 少2个碳的脂酰CoA和1分子乙酰CoA。 部 位 组 织：除脑组织外，大多数组织均可进 行，其中肝、肌肉最活跃。 亚细胞：线粒体 β氧化的步骤 脂酰CoA ⊿2-反烯脂酰CoA 脂酰CoA脱氢酶 烯脂酰CoA水化酶 L-β羟脂酰CoA L-β羟脂酰CoA脱氢酶 β-酮脂酰CoA β-酮脂酰CoA硫解酶 脱氢 加水 再脱氢 硫解 脂肪酸氧化的过程 (3)β氧化过程中的能量变化 α β 脂酰CoA脱氢酶 FAD FADH2 α β 烯脂酰CoA水化酶 H2O α β L-β羟脂酰CoA脱氢酶 NAD+ NADH+H+ α β + β酮脂酰CoA硫解酶 CoA-SH α β H2O 呼吸链 1.5ATP H2O 呼吸链 2.5ATP TCA ATP CoASH 脂酰CoA 合成酶 AMP PPi 线粒体膜 肉碱转运载体 脂酸氧化的能量生成 —— 以16碳软脂酸的氧化为例 活 化：消耗2个高能磷酸键 β氧 化：每轮循环四个重复步骤：脱氢、 水化、再脱氢、硫解 产物：1分子乙酰CoA 1分子少两个碳原子的脂酰CoA 1分子NADH+H+ 1分子FADH2 7 轮循环产物：8分子乙酰CoA 7分子NADH+H+ 7分子FADH2 能量计算： 生成ATP 8×10 + 7×2.5 + 7×1.5 = 108 净生成ATP 108 – 2 = 106 (4)奇数碳脂肪酸的氧化 奇数碳脂肪酸也可经脱羧等反应形成乙酰CoA。 羧化酶 变位酶 3.不饱和脂肪酸的氧化 (1) 单不饱和脂肪酸的氧化（油酸18：1△9） 烯酰CoA异构酶 △3-顺烯脂酰CoA △9-顺烯脂酰CoA △2-反烯脂酰CoA 烯酰CoA水化酶 β-羟脂酰CoA (2) 多不饱和脂肪酸的氧化 亚油酸（十八碳-Δ9-顺, Δ12顺-二烯酸; 18：2△9，12） 四、酮体（Ketone Bodies）的代谢 酮体：乙酰乙酸(acetoacetate) 、β-羟丁酸 (β-hydroxybutyrate)、丙酮(acetone) 三者总称，脂肪酸在肝脏氧化分解的 中间代谢物 . 血浆水平：0.03~0.5mmol/L 代谢定位： 生成：肝细胞线粒体 利用：肝外组织（心、肾、脑等）线粒体 前体：乙酰CoA 1. 酮体的生成 酶 2. 酮体的利用 2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酸 HMGCoA β-羟丁酸 丙酮 乙酰乙酰CoA 琥珀酰CoA 琥珀酸 2乙酰CoA 酮体的生成和利用的总示意图 3. 酮体生成的生理意义 酮体是肝脏输出能源的一种形式：酮体可通过血脑屏障、肌肉毛细血管壁，是饥饿、缺氧时脑、肌肉组织的重要能源。 长期饥饿、高脂低糖膳食、糖尿病，酮体生成超过肝外组织利用能力，血中酮体升高——酮症酸中毒，酮尿。 * 必需脂酸 亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸 来源:脂类食物,糖,氨基酸 * 胆固醇酯的消化吸收？ * 乳糜微粒CM ：主要含有外源性甘油三酯，是运输外源性甘油三酯及胆固醇的主要形式。 * 脂肪是高度浓缩的代谢燃料分子，以高度无水状态存在，是生物能量的主要储存形式 哺乳动物体内,TG存在于多种组织中,以脂肪组织为主. * 脂肪酸氧化分解场所是肝细胞和其他组织线粒体 * 脂酰CoA合成酶(acyl-CoA synthetase)存在于内质网及线粒体外膜上,硫激酶 * 肉碱酰基转移酶I：关键酶 * 肉碱: 赖氨酸衍生的兼性化合物,动植物肌体中均存在 * C18脂肪酸产ATP: 14x8+8=120 3葡萄糖产ATP: 32x3=96 * 人体含有的极少数奇数碳原子的脂肪酸，牛、羊等反刍动物奇数脂肪酸的供能量约为25%。经活化、转移及多次β氧化生成多个分子的乙酰CoA后，最终生成