肾病综合征病理特点与表现.pptVIP

肾病综合征病理特点和表现;诊断;肾病综合症 （nephrotic syndrome,NS） 是一种常见的儿科肾脏疾病，是一 组由于多种病因造成肾小球基底膜通透 性高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合 征。;主要特点是： 大量蛋白尿Proteinuria 、 低白蛋白血症 hypoalbuminemia 、 严重水肿edema 、 高胆固醇血症hyperlipidemia 。;病因与发病机理病因不明。 机理尚未阐明。;实验室检查;静电屏障破坏示图;膜构成改变示图;病理生理;1.低蛋白血症 ;2.高脂血症;3.水肿;水肿的原因;4.其他;病理生理;诊断;病理;正常 NS患儿;诊断;正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP);临床表现;诊断;诊断;诊断;并发症 Complication ;1.感染 是最常见的并发症 及引起死亡的主要原因;2.电解质紊乱 低钠血症和低钾血症常见。 钙及维生素D代谢紊乱可引起 手足搐搦。;3.低血容量休克 原因： 强利尿剂和大量放腹水 白蛋白＜20g/L难以维持正常血容量 低钠血症 表现为： 烦躁不安，四肢湿冷，皮肤出现大理石 花纹，脉搏细速，心音低，血压下降。;4.高凝状态及血栓栓塞合并症?; 临床以肾静脉 血栓形成较常见， 表现为骤然发作的 肉眼血尿和腰痛， 检查有脊肋角压痛 和肾区肿块，双侧 者有急性肾功能减 退。;除肾静脉外 可出现： ①下肢深静 脉血栓形成； ②下肢动 脉血栓形成； ③肺栓塞； ④脑栓塞。; 5.急性肾功能衰竭? 病程中偶可 发生急性肾功能减退。 6.肾小管功能障碍? 可表现为糖 尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩 功能不足等。;辅助检查; 2. 血浆蛋白? 血浆总蛋白低于正常，白 蛋白下降更明显,常＜25g/L； 3. 血清胆固醇? 胆固醇＞5.7mmol/L。 4. BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合症 可升高。 ; 5.血清补体测定：微小病变型NS或单 纯性NS血清补体水平正常，肾炎性NS患儿 血清补体可下降。 6. 感染依据的检查：对新诊断的病人 应查链球菌及乙肝病毒感染的证据等。 ; 7.系统性疾病的血清学检查：对新 诊断的病人应检查ANA，抗-dsDNA抗体， Smith 抗体等。对具有血尿、补体减少 并有临床表现的病人尤其重要。 8.高凝状态和血栓形成的检查：可有血小板增多，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物（FDP）增高。 ; 对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B超 检查以明确诊断，有条件可行数字减影血 管造影（DSA）。 经皮肾穿刺组织病理学检查指征： ①.对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发 者， ②.对临床或实验室证据支持肾炎性肾 病或慢性肾小球肾炎者。 ;诊断 Diagnosis ; 凡有 大量蛋白尿（+++ ? ++++） （24h尿蛋白定量＞0.05g/kg）、 高胆固醇血症（＞5.7mmol/L）、 低白蛋白血症（＜30g/L）、 高度水肿、水肿可轻可重。 ;治疗 Therapy ;治疗要点;肾上腺皮质激素治疗?;(1)初治方案：有两类： ①短程治疗：国外较多采用。 开始时每日沷尼松（强的松）2mg/kg 或 60 mg/m2（总量不超过60～80mg），分 次服用，疗程4周，然后隔日 1.5 mg/kg 或 40 mg/m2，再服4周停用。 ; ②中长程疗法：国内较多采用。 沷尼松（强的松）每日2mg/kg（总量 不超过60mg），分3次口服。若4周内尿蛋 白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量， 改为隔日 2mg/kg晨顿服，继用4周，以后 每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程 6 个月（中程疗法）。 ; 若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继 服至转阴后2周，一般用药8周，最长 不超过12周，然后改隔日2mg/kg，继 用4周，减量方法同上，疗程9～12个 月（长程疗法）。 ;(2)复发或反复病例及对激素依赖病例： A.调整糖皮质激素的剂量和疗程：对复发 者原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一疗 效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激 素减量的速度放慢，延长疗程。即给予中长 程治疗，可达2年。复发2次以上可考虑加用 免疫抑制剂。;B.更换糖皮质激素制剂：如地塞米松、 阿赛松、康宁克通A等。 C.甲基强的松龙静脉冲击治疗：剂量为 15～30mg/kg，以5～10%葡萄糖100～200ml 稀释后静滴1～2时。每日或隔日1次，3次 为 1疗程。冲击后48时，继以激素隔日口 服。; (3)激素治疗的副作用和并发症：有两 类。