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- 2020-12-13 发布于湖南
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;重点难点;造血干细胞;(二)、;是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病;
恶性克隆中的白血病细胞分化障碍、增殖失控、凋亡受阻,停滞在细胞发育的不同阶段;
特征:在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞广泛而无控制性的增生,抑制正常造血功能并浸润,损坏其他组织和器官,外周血中出现不同阶段、数量不定的幼稚细胞;
以进行性贫血、反复感染、出血和组织器官浸润等为主要表现。;1.按白血病病程和白血病细胞的成熟度分为
急性白血病(AL)
慢性白血病(CL)
2.按白血病主要受累细胞的大小、形态和特征分类
急性白血病分为:
急性淋巴细胞白血病(ALL) (L1,L2,L3)3个亚型
急性髓细胞性白血病(AML)(M0-M7)8个亚型
慢性白血病分为:
慢性粒细胞性白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
少见类型的白血病;急性髓细胞性白血病(AML)( M0-M7)8个亚型
M0:急性髓细胞白血病微分化型
M1:急性粒细胞白血病未分化型
M2:急性粒细胞白血病部分分化型
M3:急性早幼粒细胞白血病:骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%
M4:急性粒-单核细胞白血病
M5:急性单核细胞白血病
M6:急性红白血病
M7:急性巨核细胞白血病;我国发病率:约为(3~4)/10万,男性高于女性。
成人以AML多见,儿童以ALL多见。
恶性肿瘤死亡率:男性居第6位,女性居第7位,在儿童及35岁以下成年人中居第1位。
;病因
1.生物因素
病毒感染和自身免疫功能异常。
人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)。
2.物理因素
X射线、γ射线等电离辐射。
3.药物及化学因素
氯霉素、苯及其衍生物、抗肿瘤的细胞毒性药物等。
4.遗传因素
白血病近亲发生概率比一般人高4倍。
5.其他 ; ;(1)有无反复的病毒感染史 。
(2)是否接触过化学毒物或放射性物质。
(3)是否用过诱发本病的药物:如氯霉素等。
(4)了解病人的职业、生活工作环境及家族史等。
(5)是否患有其他血液系统疾病。;2.身体状况;(1)贫血
首发症状,呈进行性发展。
相关因素:
骨髓中白血病细胞极度增生与
干扰,造成红细胞生成减少;
无效红细胞生成;
溶血和出血;
某???阻碍DNA代谢的抗白血病药物的应用,如阿糖胞苷、甲氨蝶呤。;(2)发热
为急性白血病最常见的症状和就诊主要原因之一。
表现:50%病人以发热起病,但程度不一,常伴大汗。
原因:
继发感染
肿瘤性发热;(2)发热
继发感染—导致病人死亡最常见的原因之一。
相关因素:①正常粒细胞缺乏或功能缺陷;②化疗药物使机体免疫功能低下。
表现:持续低热或高热,甚至超高热,可伴全身症状。
部位:口腔黏膜、牙龈和咽峡部最常见,其次是呼吸道和皮肤感染。
致病菌:G-杆菌最常见。 ;(2)发热
肿瘤性发热
原因:白血病细胞高代谢和内源性致热原的产生。
表现:持续低至中度发热,可有高热;常规使用抗生素无效;但通过化疗可使体温下降。;皮肤感染;(3)出血
相关因素:
血小板减少;
弥散性血管内凝血;
白血病细胞浸润;
感染细菌的毒素对血管的损伤。;(3)出血
出血部位与表现
最常见:皮肤出血;
牙龈出血、鼻出血;
月经过多或持续阴道出血。
最严重:颅内出血——白血病致死的主要原因之一。
最易出血类型:急性早幼粒细胞白血病(M3型)。易并发DIC。;(4)器官和组织浸润的表现
肝、脾及淋巴结肿大
相关因素:白血病细胞浸润和代谢增高。
以ALL多见。
肝脾肿大:轻中度,表面光滑。
淋巴结肿大:无压痛。;(4)器官和组织浸润的表现
骨骼和关节疼痛
胸骨下端局部压痛:白血病诊断的重要体征
提示骨髓腔内白血病细胞过度增生。
ALL多见,尤其儿童。;
;(4)器官和组织浸润的表现
皮肤及黏膜浸润:
牙龈增生、肿胀。
皮肤出现灰蓝色弥漫性斑丘疹、皮下结节或
多形红斑。
多见于AML。
睾丸:
无痛性肿大,多为一侧,质地坚硬无触痛。
多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年。
是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。;(1)心理变化
未确诊→确诊后→化疗过程中→病情好转→病情复发
(2)心理护理
了解病人不同时期的心理反应。
评估病人对疾病的认识程度及其心理承受力。
以往住院经验及相应心理支持。
家庭成员及亲友对本病的认识和对病人的态度。
家庭应对能力和经济状况,有无医疗保障等。;(1)血象
白细胞
多在(10~50)×109/L,少部分低于4×109/L或高于100×109/L,过高或过低者预后较差。
血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。
白细胞不增多型病人的外周血很
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