常见的先天性心脏病之室间隔缺损.docxVIP

人民卫生出版社旗下权威医学考试辅导平台 常见的先天性心脏病之室间隔缺损 （二）室间隔缺损 按国内统计， 在成人先天性心脏病中， 本病仅次于房间隔缺损占第二位，  近年来国内儿 科先天性心脏病手术治疗开展较普遍， 成人室间隔缺损患者相应减少。 室间隔缺损可作为单 独畸形， 亦可作为法洛四联症或艾森门格综合征的一部分存在， 也常见于主动脉干永存、 大 血管错位、肺动脉闭锁等中。一般所称室间隔缺损是指单纯的室间隔缺损。 1﹒ 病理生理 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流， 其血流动力学效应为： ①肺循环血量增多； ②左心室容量负荷增大； ③体循环血量下降。 由于肺循环血量增加， 肺动脉压力增高早期肺 血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变， 可使右心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成艾森门格综合征。 2﹒ 临床表现 一般根据血流动力学受影响的程度， 症状轻重等， 临床上分为大、 中、小型室间隔缺损。 （ 1）小型室间隔缺损：在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，但左向右分流量不 大， Qp/Qs1.5 ，右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般 0.5cm2/m2（体表面积），有称 之为 Roger 病。此类患者通常无症状， 沿胸骨左缘第三、 第四肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期 杂音伴震颤，肺动脉瓣区第二心音可有轻度分裂，无明显亢进。 （ 2）中型室间隔缺损：左、右心室之间分流量较大， Qp/Qs 为 1.5 ～ 2.0 ，但右心室收 缩期压力仍低于左心室，缺损面积一般为 0.5 ～ 1.0cm2/m2（体表面积）。听诊除在胸骨左缘 可闻及全收缩期杂音伴震颤外， 并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音， 肺动脉瓣区第二心 音可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。 （ 3）大型室间隔缺损：左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大， Qp/Qs2.0. 因血流动力学影响严重， 存活至成人期者较少见， 且常已有继发性肺血管阻塞性 病变， 导致右向左分流而呈现青紫； 并有呼吸困难及负荷能力下降； 胸骨左缘收缩期杂音常 减弱至Ⅲ级左右， 肺动脉瓣区第二心音亢进； 有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的 舒张期杂音。 3﹒ 辅助检查 （ 1）X 线检查：成人小室间隔缺损  X 线片上可无异常征象；中等大室间隔缺损可见肺 血增加， 心影略向左增大； 大室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张， 但在肺 野外 1/3 血管影突然减少，心影大小不一，表现为左心房、左心室大，或左心房、左心室、右心室增大或以右心室增大为主，心尖向上抬举提示右心室肥厚。 人民卫生出版社旗下权威医学考试辅导平台 （ 2）心电图：成人小室间隔缺损心电图可以正常或在 V1 导联出现 rSr 图形；中等大室 间隔缺损可有左心室肥厚， V5 导联 R 波增高、 q 波深而窄、 T 波高尖等左心室容量负荷过重 的表现，也可同时在 V1 导联呈现右心室肥厚图形；大室间隔缺损时常以右心室肥厚图形为 主。 （ 3）超声心动图：用以确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔 大小。运用 Doppler 技术还可测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，并可推算 Qp/Qs 值，是本病 最重要的检查手段。 （ 4）心导管检查：典型的室间隔缺损一般不需要进行心导管检查及心血管造影。如疑 有多孔缺损 （室间隔上不止一个缺损口） 或合并有其他先天畸形时应进行导管介入检查， 对 大的缺损已有继发性肺动脉病变， 决定是否可行手术治疗时应行心导管检查， 并进行肺动脉 扩张的药物试验。 4﹒ 诊断和鉴别诊断 根据临床表现， X 线、心电图、超声心动图检查，诊断本病不太困难，结合心导管检查 在大多数情况下可确诊本病。 本病需与下列疾病相鉴别： （ 1）房间隔缺损：本病症状同室间隔缺损无明显区别，但心脏杂音部位较室间隔缺损 要高， 以胸骨左缘第二肋间为主， 第二心音亢进并有固定性分裂。 三尖瓣区可有舒张期隆隆 样杂音。 X 线表现主要是肺充血的表现，常见到肺血流增多，肺门血管影粗大而搏动强烈， 肺动脉段明显凸出， 主动脉影缩小， 右心房、 右心室增大。 超声心动图示， 右心室内径增大， 室间隔的活动从属于右心室的收缩， 即心室喷血期中， 室间隔呈现向前的活动。 心导管检查 和选择性指示剂稀释曲线测定均可显示在心房水平有左至右分流， 心导管可从右心房进入左 心房，依据这些特点可将本病确诊。 （ 2）肺动脉口狭窄：轻者长时间无症状，重者常见症状为心悸、气喘、咳嗽、乏力、 胸闷，可发生右心衰竭。胸骨左缘第二肋间有响亮的粗糙喷射性收缩期杂音，多伴有震颤， 第二心音分裂并减轻，可