肌萎缩侧索硬化诊断与治疗教学PPT课件.ppt

临床表现 本病为上下运动神经元同时受累的疾病，因而在肌肉萎缩的同时，出现腱反射亢进，手部可引出Hoffman及Rosolimmo等病理征。在以上肢起病的患者，下肢可现肌肉痉挛，肌张力增高，反射亢进，Babinski征及Chaddock征阳性。在皮质延髓束受累的情况下，可出现下颌反射亢进及强哭强笑。 本病很少有感觉障碍，客观感觉异常少见，有少数病人可有痛性痉挛。绝大多数患者无括约肌障碍。 五．辅助检查 （一）常规肌电图： 1.安静状态：插入电位延长，出现纤颤电位，正锐波，束颤电位。 2.轻收缩状态：运动单位电位（MUAP）时限延长，波幅增高，多相电位增多。 3.重收缩状态：由于运动单位数量减少，不出现干扰相，而为单纯相。在慢性进展，病程长，芽生能力强时可出现巨大电位，但并非前角细胞病变所特有。 4．重复电刺激：可有波幅递减现象，尤其在萎缩和有束颤的肌肉中多见。 5.单纤维肌电图：出现肌纤维密度增加，颤抖（Jitter）值上升。 值得提出的是，在肌电图检查时选择肌肉应避免极度萎缩的肌肉，因为在此种情况下，阳性率会受到影响。 （二）胸锁乳突肌肌电图： 胸锁乳突肌的神经支配为C2及C3的运动神经核及延髓的副神经核，其中以C2为主，ALS的最早及好发部位为颈膨大，随着病情的发展，邻近的上部颈段应是最早累及的部位，这种向邻近部位发展的情况，使该肌的受累早于舌肌及下肢等肌肉。国内康、樊二氏于1990年对胸锁乳突肌EMG进行研究，发现在ALS的阳性率为97%。其异常率四肢肌舌肌，该肌神经性损害能明显提高ALS亚临床的检出率。且对ALS与其他疾病的鉴别诊断有显著的意义。该肌位于颈部浅层，易于操作，较之舌肌因痛苦而应用受限等，提示胸锁乳头肌肌电图为一有价值的测定手段。 (三)MRI 拟诊ALS必须做MRI, 排除局灶性损害致 根据症状和体征,做头部,颈段,胸腰段 可排除常见疾病如脊椎性脊髓病或肿瘤,能显示广泛累及大脑皮层、内囊、脑干及脊髓等处皮质脊髓束白质损害 ALS患者MRI在前中央区双侧短T2和皮质脊髓束长T2 A and B, Control subject. Hyperintensity on FLAIR image (arrows in A) and hypointensity on T1-weighted SE MTC image (arrows in the region of the CST in the centrum semiovale. C–E, Patient with definite ALS. FLAIR image is unremarkable (C). Pathologic hyperintensity in the regions of the centrum semiovale,periventricular regions on T1-weighted SE MTC images (arrows in D and E). Diffusion-Tensor MR Imaging 和ALS （四）脑脊液检查： 多正常，少数可有蛋白轻度增高。 （五）血液生化： 血肌酶谱多为正常。在进展的疾病中可有增高。尿中肌酸可轻度增高，肌酐排出减少。 （六）免疫学检查： 血中的免疫球蛋白及补体在正常范围。血清中球蛋白增高可见于少数病人，推测与组织及细胞坏死有关。 六、诊断 （一）必须有下列神经症状和体征： 1．下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常，肌电图异常）； 2.上运动神经元病损特征； 3.病情逐步进展 （二）应该没有 1. 感觉症状 2. 括约肌功能障碍 3. 视觉障碍 4. 植物神经功能障碍 5. 帕金森氏病 6. 阿茨海默病 7. 可由其它疾病解释的类ALS样综合征 （三）支持ALS诊断 1.一个或多个区域的肌肉跳动2 肌电图显示广泛神经元性损害3.正常运动和感觉传导速度(末端运动潜伏期可延长)4.无传导阻滞 ALS诊断标准 1.肯定ALS：全身四区域（脑，颈，胸，腰骶神经支配区）的肌群中，三个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。 2.拟诊ALS：在两个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征，伴有上运动神经元损害并向上端发展。 3.可能ALS：在一个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征，或在二-三个区域有上运动神经元病损的体征。 鉴别诊断 1 颈椎病 2 多灶性运动神经病 3 Kenedy 病（X-连锁脊髓球部肌萎缩） 4 进行性脊