脾硬化性血管瘤结节性转化ct和mri表现.docxVIP

患者女，54岁。因右侧结节性甲状腺肿”来院就诊，入院行CT增强检查示脾下极见一 约2.9 cm 34 cm 4狗cm团块状稍低密度影，密度均匀，边界清楚，周围似可见包膜，增 强扫描病灶呈渐进性强化，延迟期病灶密度与脾相近呈等密度（图 1A?E）。MRI增强示 脾下方肿块呈稍长T1、稍短T2信号，信号欠均匀，边界清楚。扩散加权成像（DWI）呈低 信号。增强扫描肿块动脉期强化不明显，门静脉至延迟期呈渐进性强化， 5min延迟与正常 脾相比为稍高信号（图2，3） 图1A?E CT图像。A.CT平扫，病灶呈稍低密度；B?D.增强扫描，病灶呈均匀渐进强 化，延迟期呈等密度；E.门静脉期冠状位重组图像；图2A?F MR图像。A B.T1WI同反相 位，病灶呈均匀稍长T1信号；C D.T2WI抑脂序列，病灶为不均匀稍短 T2信号；E.DWI图, 病灶呈稍低信号；F.冠状位T2WI抑脂图像，病灶位于脾下极，呈不均匀稍低信号，边界清 晰；图3A?D MR T1WILAVA增强图像，病灶呈较均匀渐进强化，可见“轮辐征”。延迟期 信号稍高于正常强化脾 开腹手术探查：肝脏、胃壁、小肠壁、肠系膜、大网膜及盆腔可扪及 0.2?0.5 cm大小 不等广泛结节样肿物，质地中等偏硬，表面不光滑。脾下极可见灰白色肿瘤性病变，约 4.5 cmx 3.0 cm，边界不清晰，表面不光滑，无完整包膜，质硬，脾门未扪及明显肿大淋巴结。 术中诊断脾恶性肿瘤并腹腔内广泛种植转移可能。 行脾切除术+胃壁肿块切除术+ 大网膜活检术，并分别送病检。病理检查：大体所见脾肿 物大小约10.5 cm X 9.5 cm x 4.0 cm，灰红色，临床已切开，切面见一灰白灰红色结节，直 径约3.5 cm，表面凹凸不平，实性质稍韧，与周围组织界限不清，余脾切面灰红，实性质 软，未见明显异常(图 4)0镜下观察肿物呈分叶状结构，外围纤维组织增生，呈“洋葱皮” 样生长并玻璃样变性，中央可见大量毛细血管增生，充血水肿；内皮细胞肿胀，淋巴细胞和 浆细胞弥漫性浸润，局部可见少量大细胞散在其中，胞浆红染，胞核圆形或卵圆形，核空泡 状，可见大核仁(图5A、B)。免疫组织化学：actin (+)，ALK (+)，CD30( +)，CD31 (血管 +)，CD34(血管 +)，CD68( +)，CK( — ), VIII (+)，h-cadlsomon ( — ), LCA (-)，SMA( +)，Vimentin (+)，病理诊断为脾硬化性血管瘤结节状转化。胃壁肿物病 检结果为平滑肌瘤伴钙化；大网膜结节病检为纤维组织瘤样增生伴钙化。 图4脾肿物大体标本。切面见一灰白灰红色结节，表面凹凸不平，实性质稍韧，与周围组织 界限不清 图5A、B镜下示肿物呈分叶状结构，外围纤维组织增生，呈 洋葱皮”样生长并玻璃样变性， 中央可见大量毛细血管增生，充血水肿；内皮细胞肿胀，淋巴细胞和浆细胞弥漫性浸润，局 部可见少量大细胞散在其中，胞浆红染，胞核圆形或卵圆形，核空泡状，可见大核仁 (HE10 X0) 讨论 脾硬化性血管瘤样结节性转化( scleros ing an giomatoid no dular tran sformati on ， SANT )是2004年由Martel等首次提出的病理描述性诊断，认为 SANT是一种包括炎性假 瘤在内的脾损伤的终末病变，是脾红髓对间质过度增生发生的独特转化，而非肿瘤性。 SANT的发病机制在国内外文献报道中有多种假设：有人认为 SANT是血管瘤的一种，发生 了结节样转化，亦有认为是特殊类型的错构瘤或炎性假瘤，还有人推测可能是从机化的血肿 演化而来。目前尚无定论。 SANT具有特征性的病理组织学形态：镜下为多结节性血管瘤样结构，结节中心可见多 种细胞成分围成的血管腔隙，内衬肥胖的内皮细胞，血管腔内可含有大量红细胞。结节周围 常有致密的纤维组织包绕，胶原化或玻璃样变。 Fletcher等认为SANT血管腔隙有三种免疫 表达：窦内皮细胞中（CD34阴性、CD31阳性和CD8阳性）、毛细血管内皮细胞中 （CD34阳性、CD31阳性和CD8阴性）和小静脉中（阴性、CD31阳性CD8阴性）。此 外，结节内梭形或卵圆形细胞可有不同程度的 CD68和SMA（ +）;但CD21、CD35和 desmin （―）,本例 CD31 （血管 + ），CD34 （血管 + ），CD68 （+ ），SMA （+），与文 献报道一致。 SANT以中年患者多见，多见于女性，男：女比约 1 : 2。既往文献亦有个别儿童病例 报道，吴主强等报道的1例3岁儿童是目前文献报道中年龄最小者。本病多为单发，极少数 为多发。SANT无典型临床表现，多数病例无临床症状，多在其他疾病或体检时偶然发现。 少数患者可有上腹部不适、食欲不振